Лечение легочной гипертензии рекомендации

Угрожающая жизни легочная гипертензия: лечение, варианты облегчения состояния

Легочная гипертензия – это заболевание, терапия которого затрудняется из-за нежелательного побочного действия большинства гипотензивных средств – снижение системного артериального давления. Нужны лекарства, оказывающие более целенаправленный эффект – антагонисты кальция, рецепторов эндотелина, простагландины и силденафил.

Существует этапность назначения препаратов, особенности при первичной и вторичной формах болезни. Низкая результативность комбинированного лечения считается показанием для операции.

Общие принципы лечения легочной гипертензии

Методика терапии всех видов патологии проводится на фоне соблюдения рекомендаций по предотвращению декомпенсации состояния больных. Для этого нужен особый образ жизни, профилактика инфекций, предупреждение беременности, работа с психологом.

Физические нагрузки

Уровень активности не должен превышать компенсаторные возможности организма, которые зависят от стадии легочной недостаточности. Запрещается:

  • повышать нагрузку до появления головокружения, одышки, обморочного состояния, боли в груди;
  • тренироваться после еды, при повышенной температуре тела или окружающей среды;
  • прекращать полностью занятия, даже при тяжелом состоянии показана дыхательная и лечебная гимнастика.

Беременность

На течение легочной гипертензии отрицательно сказываются период вынашивания ребенка, роды и прием женских половых гормонов в период климакса. Материнская смертность составляет около 50% при наличии этого состояния. Поэтому всем пациенткам нужна контрацепция препаратами, которые не содержат эстрогенов (Чарозетта, Экслютон), барьерные методы или стерилизация хирургическим путем.

При наступлении беременности нужно решить вопрос о ее экстренном прерывании. Если женщинам в менопаузе требуется заместительная терапия, то ее проводят только на фоне антикоагулянтов и при особо тяжелом течении климакса.

А здесь подробнее о легочном сердце.

Недостаток кислорода при авиаперелетах вызывает спазм ветвей легочной артерии, поэтому таким пациентам рекомендуется:

  • кислородная терапия;
  • прием большей дозы сосудорасширяющих средств;
  • ограничение длительности пребывания на высоте;
  • выбор другого способа путешествия.

Консультация психолога

Психологическая помощь особенно нужна больным при:

  • повышенной тревожности;
  • депрессии, связанной с изменением образа жизни;
  • утрате трудоспособности;
  • невозможности вынашивания ребенка;
  • низкой социальной активности из-за болезни.

В случае выраженных отклонений поведения нужно лечение у психиатра.

Опасность инфекции

Развитие обструктивного бронхита или пневмонии существенно ухудшает состояние больных и даже может быть прочной смерти, поэтому нужно:

  • избегать контактов с заболевшими;
  • не допускать переохлаждения;
  • принимать медикаменты для предотвращения заражения в период эпидемии.

Препараты для лечения легочной гипертензии

Терапия высокого легочного давления включает два направления – поддерживающая (уменьшение вязкости крови, мочегонные, кислород, сердечные гликозиды) и специальные препараты (антагонисты кальция и рецепторов эндотелина, простагландины, силденафил).

Антикоагулянты и антиагреганты

Улучшение текучести крови показано при наличии риска тромбоэмболии легочных сосудов, сердечной недостаточности, малоподвижном образе жизни, наследственных и идиопатических формах болезни. Применяют Варфарин, а при хроническом тромбозе – Ксарелто. При повышенной угрозе кровотечения используют Фраксипарин и Клексан. Если есть противопоказания к антикоагулянтам, то переходят на кардиологическую форму аспирина – Тромбо АСС, Лоспирин, Тромбопол.

Мочегонные

Улучшают состояние больных при перегрузке правого желудочка. Начинают применение с низких доз, при неэффективности плавно повышают. Рекомендуется:

Кислородные ингаляции

Показаны пациентам с хроническими болезнями легких, которые сопровождаются бронхиальным спазмом. Для контроля эффективности оксигенотерапии проводится исследование газового состава крови. Важно не допускать снижения сатурации кислорода ниже 90%.

Поддержание сократительной способности сердца

При наличии недостаточности кровообращения показано введение Дигоксина для повышения сердечного выброса. Постоянный прием сердечных гликозидов рекомендуется только при предсердной тахикардии. В тяжелых ситуациях для стабилизации давления в артериальном русле вводится Добутамин.

Антагонисты кальция

Все сосудорасширяющие медикаменты нужны из-за разрастания мышечного слоя в артериях и повышенного сопротивления сосудов легких выбросу крови из правого желудочка. Для исследования ответной реакции на вазодилататоры применяется лекарственный тест. Чаще всего хороший эффект можно достичь применением таких препаратов или их аналогов:

При отрицательных результатах медикаментозного теста не рекомендуется использовать подобные средства, так как возрастает риск побочных реакций – резкого снижения давления, обморока, правожелудочковой декомпенсации кровообращения.

Простагландины

Эта группа медикаментов имеет сосудорасширяющее действие, тормозит гипертрофию мышечных волокон стенки артерии и образование тромбов. Наиболее эффективные препараты:

Антагонисты рецепторов эндотелина

Бозенекс улучшает переносимость физических нагрузок, показатели кровообращения, снижает функциональный класс легочной гипертензии и увеличивает продолжительность ремиссии. Второй препарат – Волибрис, он повышает активность пациентов, замедляет появление и нарастание признаков легочной гипертензии. Хорошо переносится больными.

Ингаляции оксида азота

Этот газ снимает сосудистый спазм, назначается в виде ингаляций в стационарных условиях. Для похожего эффекта может быть использован его предшественник – L-аргинин, а также силденафил. Последнее соединение снижает нагрузку на сердце, тормозит рост давления в системе легочной артерии. Применяется в виде препаратов Ревацио, Виагра.

Комбинированная терапия при высокой легочной гипертензии

Последовательное назначение препаратов при легочной гипертензии обеспечивает достижение эффекта использованием меньшего числа медикаментов, более редким развитием побочных действий.

Например, после положительной реакции на тест с вазодилататорами назначают антагонист кальция, затем (при низкой результативности) окись азота, Алпростан, Бозенекс, Ревацио. Эти медикаменты показаны при 1 — 2 функциональном классе. Если пациент имеет выраженные нарушения в малом круге кровообращения, то сразу начинают использовать последние три препарата вместе с Иломедином.

Все эти средства до последних стадий болезни больные принимают строго по отдельности, но чрезмерно высокая легочная гипертензия лечится следующими комбинациями:

  • Алпростан и Волибрис,
  • Вазапростан и Ревацио
  • Виагра и Бозенекс.

Следующий этап терапии – тройное сочетание, а затем показано хирургическое вмешательство.

Смотрите на видео о лечении легочной гипертензии:

Особенности лечения первичной и вторичной легочной гипертензии

Первичная легочная гипертензия имеет обычно тяжелое течение, при ней рано нарастает сердечная недостаточность, нарушения ритма сокращений, тромбоэмболические осложнения. Пациенты с такой формой болезни чаще всего хорошо реагируют на сосудорасширяющие препараты, а особенно антагонисты кальция в большой дозе. Через 3 месяца их применения показано зондирование сердца с исследованием давления в системе легочной артерии.

Вторичная разновидность патологии возникает на фоне болезней легких и сердца, поэтому успех ее терапии зависит от того, насколько удалось ликвидировать причину повышенного давления в легочной сети. Помимо приема всех специфических препаратов, для лечения гипертензии рекомендуются:

  • бронхорасширяющие средства (Эуфиллин, Теопек);
  • кортикостероидные гормоны (Дексаметазон);
  • иммунодепрессанты (Метотрексат);
  • пластика или протезирование клапанов при пороках.

Хирургические методы лечения

Первая методика хирургического лечения появилась после обнаружения одной интересной особенности гемодинамики. У пациентов с дефектами перегородки и гипертензией малого круга происходит сброс крови в левую половину сердца, что разгружает правые (слабые) части и одновременно повышает величину выброса крови в аорту.

Операция по созданию искусственного дефекта (септотомия) улучшает транспортировку кислорода, переносимость нагрузок, снижает риск обмороков. Она показана только при конечных стадиях заболевания, в том числе и перед пересадкой легких.

Удаление тромба и эмбола снижает периферическое сопротивление сосудов и нагрузку на правые отделы сердца, увеличивает продолжительность жизни. В самых сложных случаях пациента может спасти только трансплантация комплекса легких и сердца.

Прогноз для больных при легочной гипертензии

Применение новых лекарственных препаратов для терапии пациентов с высоким давлением в легочной артерии существенно улучшило течение этого состояния. Но примерно у каждого четвертого пациента нет положительной реакции на медикаменты, даже при их сочетании. Ухудшают шансы на успех:

  • отрицательная фармакологическая проба на сосудорасширяющие средства;
  • третий и четвертый функциональный класс;
  • аутоиммунные процессы;
  • закупорка легочных вен;
  • капиллярные гемангиомы.

Наиболее благоприятное течение болезни при врожденных аномалиях строения сердца. Уровень смертности в первые 5 лет после развития легочной гипертензии составляет примерно 45%.

А здесь подробнее о катетеризации сердца.

Терапия легочной гипертензии основана на предупреждении тромбоза, спазма сосудов и утолщения мышечного слоя легочных артерий. Применяют соседства для разжижения крови, сосудорасширяющие, простагландины, антагонисты рецепторов эндотелина. Обычно для приема выбирают одно средство, при неэффективности переходят на более сильное или комбинацию препаратов.

Достижение успеха невозможно без профилактики инфекций, дозированных нагрузок, исключения факторов, провоцирующих обострение. Неэффективность терапии является показанием к операции, в том числе и пересадки легких и сердца.

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы — цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.

Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.

Развивается легочное сердце после заболеваний в грудной клетке. Симптомы у ребенка и взрослого проявляются одинаково. Течение бывает острое и хроническое. Диагностика поможет своевременно выявить проблему и начать лечение. Сколько живут с легочным сердцем?

Проводится катетеризация сердца для подтверждения серьезных патологий. Может быть выполнено обследование правых отделов, полостей. Его также проводят при легочной гипертензии.

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Существуют различные причины, из-за которых может развиться острая сердечная недостаточности. Также выделяют и формы, в том числе легочную. Симптомы зависят от первоначального заболевания. Диагностика сердца обширная, лечение необходимо начать незамедлительно. Только интенсивная терапия поможет избежать смерти.

Иногда сложно выяснить причину, почему появилась легочная гипертензия у детей. Особенно сложно изначально она прослушивается у новорожденных. У них она считается первичная, а вторичная возникает на фоне ВПС. Лечение крайне редко обходится без операции.

Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы — повышенная утомляемость, желтушность и прочие.

Врожденный дренаж легочных вен может убить малыша еще до года. У новорожденных он бывает тотальный и частичный. Аномальный дренаж у детей определяется на эхокардиографии, лечение — операция.

Лечение легочной гипертензии рекомендации

Наиболее распространенными формами легочной гипертензии являются легочная артериальная гипертензия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца и заболевания легких. За последние 20 лет лечение легочной артериальной гипертензии значительно улучшилось. Сегодня доступны пять различных классов лекарств: антагонисты рецептора эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, растворимые гуанилатциклазные стимуляторы, аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина. Долгосрочные исследования показали, что различные комбинации этих препаратов улучшают выживаемость пациентов с легочной гипертензией. Для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией наилучшим выбором будет проведение легочной эндартерэктомии. Для неоперабельных пациентов эффективным показал себя риоцигуат, стимулятор растворимой гуанилатциклазы. У пациентов с легочной гипертензией вследствие поражения левых отделов сердца или заболевания легких не были доказаны безопасность и эффективность использования легочных вазодилататоров.

Читайте также  При этом не стоит забывать

Легочная гипертензия, определяемая средним давлением в легочной артерии 25 мм рт. ст. и более в покое, является распространенной патологией, часто ассоциированной с различными заболеваниями, преимущественно с поражениями левых отделов сердца и заболеваниями легких. Термин легочная артериальная гипертензия используется для описания редкого подтипа легочной гипертензии, характеризующейся ангиопролиферативной васкулопатией, поражающей, главным образом, легочные артерии малого калибра, что приводит к их прогрессирующему ремоделированию, повышению резистентности и, в конечном счете, к правосторонней сердечной недостаточности. Гемодинамически легочная гипертензия классифицируется как прекапиллярная или посткапиллярная на основании давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) или, при отсутствии митрального стеноза, на основании конечного диастолического давления левого желудочка. При прекапиллярной легочной гипертензии давление в левых отделах сердца нормальное, то есть не более 15 мм рт. ст. При посткапиллярной легочной гипертензии оно повышается (> 15 мм рт. ст.). У некоторых пациентов с посткапиллярной легочной гипертензией существует дополнительный прекапиллярный компонент, который обозначается как диастолический градиент давления (разница между диастолическим давлением в артерии и ДЗЛА), равный 7 мм рт. ст. и более, или повышенное сопротивление легочных сосудов. В зависимости от патофизиологии, клиники и терапевтической перспективы, легочная гипертензия делится на пять групп: легочная артериальная гипертензия; легочная гипертензия вследствие поражения левых отделов сердца; легочная гипертензия из-за болезни легких или гипоксии; хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; легочная гипертензия с неясными мультифакторными механизмами.

Группа 1 – легочная артериальная гипертензия

Легочная артериальная гипертензия состоит из идиопатических, медикаментозно-ассоциированных, наследуемых форм и легочной артериальной гипертензии, связанной с болезнями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца и шистосомозом. Все эти формы имеют общие гемодинамические положения с прекапиллярной легочной гипертензией, часто сопровождаются низким сердечным выбросом и высоким сопротивлением легочных сосудов.

Гистологическим признаком легочной артериальной гипертензии является облитерация небольших легочных артерий, вызванная пролиферирующими эндотелиальными и гладкомышечными клетками. В результате повышается легочное сосудистое сопротивление, приводящее к постепенному растяжению правого желудочка. При отсутствии лечения легочная артериальная гипертензия прогрессирует, и наиболее частой причиной смерти у этих пациентов является правосердечная недостаточность.

В США пациенты, внесенные в регистр национальных институтов здоровья с 1981 по 1985 год, до того, как стали доступными эффективные методы лечения, имели медиану выживаемости 2-8 лет после постановки диагноза. В то время в этот регистр включали пациентов с тем, что тогда называлось первичной легочной гипертензией, а сегодня классифицируется преимущественно как идиопатическая легочная артериальная гипертензия. У пациентов с легочной артериальной гипертензией, связанных с болезнью соединительной ткани и с портальной гипертензией, выживаемость еще хуже, тогда как пациенты с легочной артериальной гипертензией, связанной с врожденным пороком сердца, как правило, имеют более долгосрочную выживаемость.

Лечение схоже для всех форм легочной артериальной гипертензии, хотя почти во всех исследованиях включали преимущественно пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией или связанной с болезнью соединительной ткани. Как правило, основные результаты этих испытаний были подтверждены небольшими исследованиями и сериями случаев с другими формами легочной артериальной гипертензии. Общие меры лечения включают в себя иммунизацию против гриппа и пневмококковой инфекции и психосоциальную поддержку. Диуретики назначаются по мере необходимости. Выбор препарата является эмпирическим, поскольку не было исследований, сравнивающих использование различных диуретиков. То же самое можно сказать и об использовании антагонистов минералокортикоидных рецепторов, таких как спиронолактон или эплеренон. Антикоагулянтная терапия была в своё время предложена, главным образом, из-за гистологических исследований, показывающих тромбоз in situ в поражённых легочных сосудах, и из-за данных наблюдений, указывающих на улучшение выживаемости у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, получающих антикоагулянтную терапию. Однако в последних ESC/ERS 2015 рекомендациях утверждается, что антикоагулянтная терапия может быть рассмотрена лишь у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, но не с другими формами легочной артериальной гипертензии.

Большинство пациентов с легочной артериальной гипертензией показывают незначительный гемодинамический ответ на легочные сосудорасширяющие средства. Однако около 5-10% этих пациентов отчетливо проявляют легочную вазореактивность с нормализацией или почти нормализацией их легочной гемодинамики во время острой фазы декомпенсации. Такие пациенты обладают замечательным ответом на лечение блокаторами кальция в высоких дозах, показывая устойчивое улучшение или даже нормализацию гемодинамики с отличным долгосрочным результатом. Такие пациенты встречаются почти исключительно лишь среди групп с идиопатической легочной артериальной гипертензией и преимущественно в группе молодых женщин. Пациенты с другими формами легочной артериальной гипертензии почти никогда не испытывали долгосрочного улучшения от терапии блокаторами кальция. В настоящее время одобрено несколько препаратов для лечения легочной артериальной гипертензии: антагонисты рецептора эндотелина – амбризентан, бозентан и мацитентан; ингибиторы фосфодиэстеразы-5 – силденафил и тадалафил; растворимый гуанилатциклазный стимулятор риоцигуат; аналоги простациклина – берапрост, эпопростенол, илопрост и трепростинил; и агониста рецептора простациклина – селексипаг.

Группа 2 – легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца

Легочная гипертензия, обусловленная левосторонней сердечной недостаточностью, является, пожалуй, наиболее распространенным типом легочной гипертензии и состоит из трех основных групп: легочной гипертензии из-за систолической дисфункции левого желудочка, легочной гипертензии из-за диастолической дисфункции левого желудочка и легочной гипертензии вследствие клапанной патологии. Во всех случаях легочная гипертензия связана с неблагоприятной клиникой и плохим прогнозом. У пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью легочная гипертензия представляет собой либо изолированную посткапиллярную легочную гипертензию, либо как посткапиллярную с прекапиллярным компонентом. Посткапиллярная легочная гипертензия с прекапиллярным компонентом была связана с особенно плохой выживаемостью и является важной целью терапии. Однако нет достаточных доказательств того, что препараты, используемые для легочной артериальной гипертензии, безопасны и эффективны у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью, с или без легочной гипертензии.

В одном испытании исследовались эффекты от внутривенного введения эпопростенола по сравнению со стандартным лечением у пациентов с тяжелой застойной сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка менее 25%, сердечным индексом 2·2 л/мин/м2 или менее и ДЗЛА >15 мм рт. Титрование дозы эпопростенола в катетерной привело к значительному увеличению сердечного индекса от 1,8 до 2·6 л/мин/м² и снижению ДЗЛА с 25 мм рт. ст. до 20. Тем не менее, на расстоянии пешего теста не было отмечено никаких улучшений, и исследование было прекращено досрочно из-за тенденции к снижению выживаемости у пациентов, получавших эпопростенол. Некоторые антагонисты рецептора эндотелина были исследованы в качестве лечения левосторонней сердечной недостаточности, но ни один из них не был признан эффективным. Ингибиторы фосфодиэстеразы-5, особенно силденафил, также применялись у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью с легочной гипертензией и без нее. Для многих исследователей эти препараты представляют особый интерес, поскольку они не только уменьшают легочное сосудистое сопротивление, но также могут улучшить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка. Однако данные рандомизированных контролируемых исследований довольно скудные.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и риоцигуат по-прежнему видятся многообещающими препаратами в лечении легочной артериальной гипертензии, но требуются долгосрочные испытания для определения того, являются ли они полезными для пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью. В настоящее время использование препаратов, одобренных для легочной артериальной гипертензии, не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией из-за поражения левых отделов сердца.

Группа 3 – легочная гипертензия из-за болезни легких

После заболеваний сердца болезни легких являются второй наиболее распространенной причиной легочной гипертензии, особенно хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и интерстициальные болезни легких. Пациенты чаще страдают на поздних стадиях болезни, но легочная гипертензия может развиваться и у пациентов с умеренными нарушением функции легких и отсутствием жесткой корреляции между нарушением функции легких и тяжести легочной гипертензии. При ХОБЛ, а также при интерстициальных заболевании лёгких, развитие легочной гипертензии связано с ухудшением симптомов, нарушением газообмена и низкой выживаемостью. Следовательно, в этой популяции пациентов обосновано использования лекарств, нацеленных на легочную гипертензию, но, как и при левосторонней сердечной недостаточности, нет убедительных доказательств того, что такие методы лечения являются безопасными и эффективными у пациентов с легочной гипертензией из-за болезни легких. Ни одно из исследований, которые были сделаны до сих пор с легочными вазодилататорами у пациентов с болезнью легких, не показало убедительные доказательства эффективности. Тем не менее, все исследования имели различные ограничения, включая размер выборки, продолжительность, выбор конечных точек и отсутствие инвазивной гемодинамики.

Группа 4 – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Для лечения данной патологии наиболее предпочтительным вариантом является легочная эндартерэктомия. Для тех, кому не может быть выполнена данная операция, интервенционная баллонная легочная ангиопластика является новым альтернативным вариантом лечения. Риоцигуат – единственный препарат, одобренный для лечения неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Другие классы препаратов используются с более низким уровнем рекомендации.

Группа 5 – легочная гипертензия с нечеткими многофакторными механизмами

Эта группа содержит различные, гетерогенные формы легочной гипертензии, большинство из которых не изучались в рандомизированных контролируемых исследованиях. Следовательно, конкретных рекомендаций по лечению не существует. Большинство современных клинических исследований используют лекарства, которые уже доказали свою эффективность в лечении легочной артериальной гипертензии, хотя существуют и новые подходы. Например, уже был протестирован иматинибом, ингибитор рецепторных тирозинкиназ. У пациентов с легочной артериальной гипертензией иматиниб улучшал гемодинамику, NT-proBNP и результаты шестиминутного пешего теста, но не влиял на прогрессирование заболевания и результаты выживаемости. Наряду с проблемами безопасности, которые включали увеличение риска субдуральной гематомы, это привело к остановке испытания. В итоге, ингибиторы тирозинкиназы остаются потенциально полезными в отношении легочной гипертензии. В дополнение к медикаментозной терапии существует интервенционный подход, включающий денервацию легочной артерии при различных формах легочной гипертензии.

Источник

Hoeper M. M. et al. Treatment of pulmonary hypertension //The Lancet Respiratory Medicine. – 2016.

Лечение легочной гипертензии рекомендации

Наиболее распространенными формами легочной гипертензии являются легочная артериальная гипертензия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца и заболевания легких. За последние 20 лет лечение легочной артериальной гипертензии значительно улучшилось. Сегодня доступны пять различных классов лекарств: антагонисты рецептора эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, растворимые гуанилатциклазные стимуляторы, аналоги простациклина и агонисты рецепторов простациклина. Долгосрочные исследования показали, что различные комбинации этих препаратов улучшают выживаемость пациентов с легочной гипертензией. Для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией наилучшим выбором будет проведение легочной эндартерэктомии. Для неоперабельных пациентов эффективным показал себя риоцигуат, стимулятор растворимой гуанилатциклазы. У пациентов с легочной гипертензией вследствие поражения левых отделов сердца или заболевания легких не были доказаны безопасность и эффективность использования легочных вазодилататоров.

Читайте также  Перинеум что это

Легочная гипертензия, определяемая средним давлением в легочной артерии 25 мм рт. ст. и более в покое, является распространенной патологией, часто ассоциированной с различными заболеваниями, преимущественно с поражениями левых отделов сердца и заболеваниями легких. Термин легочная артериальная гипертензия используется для описания редкого подтипа легочной гипертензии, характеризующейся ангиопролиферативной васкулопатией, поражающей, главным образом, легочные артерии малого калибра, что приводит к их прогрессирующему ремоделированию, повышению резистентности и, в конечном счете, к правосторонней сердечной недостаточности. Гемодинамически легочная гипертензия классифицируется как прекапиллярная или посткапиллярная на основании давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) или, при отсутствии митрального стеноза, на основании конечного диастолического давления левого желудочка. При прекапиллярной легочной гипертензии давление в левых отделах сердца нормальное, то есть не более 15 мм рт. ст. При посткапиллярной легочной гипертензии оно повышается (> 15 мм рт. ст.). У некоторых пациентов с посткапиллярной легочной гипертензией существует дополнительный прекапиллярный компонент, который обозначается как диастолический градиент давления (разница между диастолическим давлением в артерии и ДЗЛА), равный 7 мм рт. ст. и более, или повышенное сопротивление легочных сосудов. В зависимости от патофизиологии, клиники и терапевтической перспективы, легочная гипертензия делится на пять групп: легочная артериальная гипертензия; легочная гипертензия вследствие поражения левых отделов сердца; легочная гипертензия из-за болезни легких или гипоксии; хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; легочная гипертензия с неясными мультифакторными механизмами.

Группа 1 – легочная артериальная гипертензия

Легочная артериальная гипертензия состоит из идиопатических, медикаментозно-ассоциированных, наследуемых форм и легочной артериальной гипертензии, связанной с болезнями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца и шистосомозом. Все эти формы имеют общие гемодинамические положения с прекапиллярной легочной гипертензией, часто сопровождаются низким сердечным выбросом и высоким сопротивлением легочных сосудов.

Гистологическим признаком легочной артериальной гипертензии является облитерация небольших легочных артерий, вызванная пролиферирующими эндотелиальными и гладкомышечными клетками. В результате повышается легочное сосудистое сопротивление, приводящее к постепенному растяжению правого желудочка. При отсутствии лечения легочная артериальная гипертензия прогрессирует, и наиболее частой причиной смерти у этих пациентов является правосердечная недостаточность.

В США пациенты, внесенные в регистр национальных институтов здоровья с 1981 по 1985 год, до того, как стали доступными эффективные методы лечения, имели медиану выживаемости 2-8 лет после постановки диагноза. В то время в этот регистр включали пациентов с тем, что тогда называлось первичной легочной гипертензией, а сегодня классифицируется преимущественно как идиопатическая легочная артериальная гипертензия. У пациентов с легочной артериальной гипертензией, связанных с болезнью соединительной ткани и с портальной гипертензией, выживаемость еще хуже, тогда как пациенты с легочной артериальной гипертензией, связанной с врожденным пороком сердца, как правило, имеют более долгосрочную выживаемость.

Лечение схоже для всех форм легочной артериальной гипертензии, хотя почти во всех исследованиях включали преимущественно пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией или связанной с болезнью соединительной ткани. Как правило, основные результаты этих испытаний были подтверждены небольшими исследованиями и сериями случаев с другими формами легочной артериальной гипертензии. Общие меры лечения включают в себя иммунизацию против гриппа и пневмококковой инфекции и психосоциальную поддержку. Диуретики назначаются по мере необходимости. Выбор препарата является эмпирическим, поскольку не было исследований, сравнивающих использование различных диуретиков. То же самое можно сказать и об использовании антагонистов минералокортикоидных рецепторов, таких как спиронолактон или эплеренон. Антикоагулянтная терапия была в своё время предложена, главным образом, из-за гистологических исследований, показывающих тромбоз in situ в поражённых легочных сосудах, и из-за данных наблюдений, указывающих на улучшение выживаемости у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, получающих антикоагулянтную терапию. Однако в последних ESC/ERS 2015 рекомендациях утверждается, что антикоагулянтная терапия может быть рассмотрена лишь у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, но не с другими формами легочной артериальной гипертензии.

Большинство пациентов с легочной артериальной гипертензией показывают незначительный гемодинамический ответ на легочные сосудорасширяющие средства. Однако около 5-10% этих пациентов отчетливо проявляют легочную вазореактивность с нормализацией или почти нормализацией их легочной гемодинамики во время острой фазы декомпенсации. Такие пациенты обладают замечательным ответом на лечение блокаторами кальция в высоких дозах, показывая устойчивое улучшение или даже нормализацию гемодинамики с отличным долгосрочным результатом. Такие пациенты встречаются почти исключительно лишь среди групп с идиопатической легочной артериальной гипертензией и преимущественно в группе молодых женщин. Пациенты с другими формами легочной артериальной гипертензии почти никогда не испытывали долгосрочного улучшения от терапии блокаторами кальция. В настоящее время одобрено несколько препаратов для лечения легочной артериальной гипертензии: антагонисты рецептора эндотелина – амбризентан, бозентан и мацитентан; ингибиторы фосфодиэстеразы-5 – силденафил и тадалафил; растворимый гуанилатциклазный стимулятор риоцигуат; аналоги простациклина – берапрост, эпопростенол, илопрост и трепростинил; и агониста рецептора простациклина – селексипаг.

Группа 2 – легочная гипертензия из-за поражения левых отделов сердца

Легочная гипертензия, обусловленная левосторонней сердечной недостаточностью, является, пожалуй, наиболее распространенным типом легочной гипертензии и состоит из трех основных групп: легочной гипертензии из-за систолической дисфункции левого желудочка, легочной гипертензии из-за диастолической дисфункции левого желудочка и легочной гипертензии вследствие клапанной патологии. Во всех случаях легочная гипертензия связана с неблагоприятной клиникой и плохим прогнозом. У пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью легочная гипертензия представляет собой либо изолированную посткапиллярную легочную гипертензию, либо как посткапиллярную с прекапиллярным компонентом. Посткапиллярная легочная гипертензия с прекапиллярным компонентом была связана с особенно плохой выживаемостью и является важной целью терапии. Однако нет достаточных доказательств того, что препараты, используемые для легочной артериальной гипертензии, безопасны и эффективны у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью, с или без легочной гипертензии.

В одном испытании исследовались эффекты от внутривенного введения эпопростенола по сравнению со стандартным лечением у пациентов с тяжелой застойной сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка менее 25%, сердечным индексом 2·2 л/мин/м2 или менее и ДЗЛА >15 мм рт. Титрование дозы эпопростенола в катетерной привело к значительному увеличению сердечного индекса от 1,8 до 2·6 л/мин/м² и снижению ДЗЛА с 25 мм рт. ст. до 20. Тем не менее, на расстоянии пешего теста не было отмечено никаких улучшений, и исследование было прекращено досрочно из-за тенденции к снижению выживаемости у пациентов, получавших эпопростенол. Некоторые антагонисты рецептора эндотелина были исследованы в качестве лечения левосторонней сердечной недостаточности, но ни один из них не был признан эффективным. Ингибиторы фосфодиэстеразы-5, особенно силденафил, также применялись у пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью с легочной гипертензией и без нее. Для многих исследователей эти препараты представляют особый интерес, поскольку они не только уменьшают легочное сосудистое сопротивление, но также могут улучшить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка. Однако данные рандомизированных контролируемых исследований довольно скудные.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и риоцигуат по-прежнему видятся многообещающими препаратами в лечении легочной артериальной гипертензии, но требуются долгосрочные испытания для определения того, являются ли они полезными для пациентов с левосторонней сердечной недостаточностью. В настоящее время использование препаратов, одобренных для легочной артериальной гипертензии, не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией из-за поражения левых отделов сердца.

Группа 3 – легочная гипертензия из-за болезни легких

После заболеваний сердца болезни легких являются второй наиболее распространенной причиной легочной гипертензии, особенно хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и интерстициальные болезни легких. Пациенты чаще страдают на поздних стадиях болезни, но легочная гипертензия может развиваться и у пациентов с умеренными нарушением функции легких и отсутствием жесткой корреляции между нарушением функции легких и тяжести легочной гипертензии. При ХОБЛ, а также при интерстициальных заболевании лёгких, развитие легочной гипертензии связано с ухудшением симптомов, нарушением газообмена и низкой выживаемостью. Следовательно, в этой популяции пациентов обосновано использования лекарств, нацеленных на легочную гипертензию, но, как и при левосторонней сердечной недостаточности, нет убедительных доказательств того, что такие методы лечения являются безопасными и эффективными у пациентов с легочной гипертензией из-за болезни легких. Ни одно из исследований, которые были сделаны до сих пор с легочными вазодилататорами у пациентов с болезнью легких, не показало убедительные доказательства эффективности. Тем не менее, все исследования имели различные ограничения, включая размер выборки, продолжительность, выбор конечных точек и отсутствие инвазивной гемодинамики.

Группа 4 – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Для лечения данной патологии наиболее предпочтительным вариантом является легочная эндартерэктомия. Для тех, кому не может быть выполнена данная операция, интервенционная баллонная легочная ангиопластика является новым альтернативным вариантом лечения. Риоцигуат – единственный препарат, одобренный для лечения неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Другие классы препаратов используются с более низким уровнем рекомендации.

Группа 5 – легочная гипертензия с нечеткими многофакторными механизмами

Эта группа содержит различные, гетерогенные формы легочной гипертензии, большинство из которых не изучались в рандомизированных контролируемых исследованиях. Следовательно, конкретных рекомендаций по лечению не существует. Большинство современных клинических исследований используют лекарства, которые уже доказали свою эффективность в лечении легочной артериальной гипертензии, хотя существуют и новые подходы. Например, уже был протестирован иматинибом, ингибитор рецепторных тирозинкиназ. У пациентов с легочной артериальной гипертензией иматиниб улучшал гемодинамику, NT-proBNP и результаты шестиминутного пешего теста, но не влиял на прогрессирование заболевания и результаты выживаемости. Наряду с проблемами безопасности, которые включали увеличение риска субдуральной гематомы, это привело к остановке испытания. В итоге, ингибиторы тирозинкиназы остаются потенциально полезными в отношении легочной гипертензии. В дополнение к медикаментозной терапии существует интервенционный подход, включающий денервацию легочной артерии при различных формах легочной гипертензии.

Источник

Hoeper M. M. et al. Treatment of pulmonary hypertension //The Lancet Respiratory Medicine. – 2016.

Симптомы легочной гипертензии

При рассасывании эндотелия значительно уменьшаются просветы артериол и сильно нарушается кровоток. Данное заболевание встречается достаточно редко. Его можно наблюдать всего у 15 человек из миллиона. Самое плохое то, что даже при таком незначительном количестве выживаемость достаточно низкая. Особенно это касается первичной ЛГ.

Легочная артериальная гипертензия бывает первичной и вторичной.

Первичная ЛГ является самостоятельным заболеванием. Для данного недуга характерен такой симптом, как значительное увеличение давления легочной артерии, которое в свою очередь способно спровоцировать сужение, а то и полное закрытие всех возможных просветов, имеющиеся в средних и даже мелких легочных сосудах.

Читайте также  Венэктомия что это такое

Развивается болезнь без особых на то причин. Как результат, могут образовываться тромбы, появляется так называемое легочное сердце и развивается острая сердечная недостаточность.

Вторичная легочная гипертензия является одним из осложнений при заболевании всех органов кровообращения и, конечно же, дыхания. Лечить вторичную гипертензию необходимо вместе с первопричиной, то есть с основным недугом, который вызвал вторичную легочную недостаточность.

В процессе болезни значительно повышается сопротивление в малом круге кровообращения. При этом сердечный правый желудочек вынужден усиливать свое сокращение для того, чтобы была возможность протолкнуть необходимую кровь в легкие.

Хотя анатомически он совершенно не приспособлен к длительным нагрузкам, создаваемым давлением, при легочной гипертензии оно в разы повышается, как в процессе полного спокойствия, так и в момент физического напряжения.

Причины развития легочной гипертензии

Каковы причины возникновения болезни? На сегодняшний день этиология данного заболевания все еще до конца не изучена.
Следствием нарушения функций эндотелия всех легочных сосудов может быть наследственная предрасположенность или влияние некоторых повреждающих факторов.

Повышенное содержание сосудосуживающего вещества вызвано увеличением его выработки в эндотелии или в процессе уменьшения распада данного элемента в самих легких. Наблюдать такую картину можно при идиопатической форме легочной гипертензии, при врожденных пороках сердца у малышей и при всевозможных системных заболеваниях.

Признаки данного недуга

Большую опасность представляет то, что умеренная легочная гипертензия не имеет даже малейших ярко выраженных симптомов. Все возможные признаки патологии можно определить только на поздней стадии развития данного заболевания, в тот момент, когда легочное артериальное давление повышается в два, а то и в три раза.

Первоначальная симптоматика ЛГ:

  1. Одышка, происхождение которой объяснить невозможно. Она может начаться и в состоянии полного покоя, и при незначительных физических нагрузках.
  2. Медленная потеря веса даже в процессе привычного рациона питания больного.
  3. Проявление астении, постоянное ощущение слабости и некоторого бессилия, а также подавленность, вялость, потеря настроения независимо от сезона, погодных условий или временных рамок.
  4. Постоянный сухой кашель и хорошо заметная охриплость голоса.
  5. Ощущения дискомфорта в животе, чувство тяжести и «распирание». Начинается застой кровообращения во всей системе воротной вены, которая способна проводить венозную кровь напрямую от самого кишечника до печени.
  6. Появляются головокружение и обмороки. Иными словами – это проявление кислородного голодания головного мозга.
  7. В разы учащается сердцебиение. По истечении некоторого промежутка времени на шее больного можно заметить хорошо пульсирующую яремную вену.

Поздняя симптоматика ЛГ:

  1. Выделение мокроты с имеющимися прожилками крови и кровохаркание. Такие симптомы говорят о том, что в легких начинает нарастать отек.
  2. Появление приступов стенокардии. Это могут быть боли в грудной клетке, сильное холодное потовыделение, появление у больного чувства страха о возможной смерти. Все это может являться признаками ишемии миокарда.
  3. Значительное нарушение сердечного ритма.

Большой опасностью для жизни человека является проявление таких симптомов, как: сильная отечность ног в области голени и стоп; скопление жидкости в брюшной полости; появление склеродермии, острой сердечной недостаточности и многих других.

Тромбы, возникшие в легочных артериолах при терминальной ЛГ, способны привести к инфаркту всей активной ткани и нарастанию удушья.
Различные приступы острой отечности легких и всевозможные гипертонические кризы, которые зачастую возникают ночью либо ближе к утру.

Начинаются такие симптомы резкой нехваткой воздуха, следом за этим проявляется сильный кашель и как результат, выделяется кровянистая мокрота. Кожа больного становится синеватой, а вены на шее заметно пульсируют. Когда случаются такие приступы, человек выглядит очень возбужденным и испуганным, более того, он способен потерять самоконтроль, способствующий появлению несколько хаотичных движений.

В лучшем случае такой припадок закончится обильным светлым мочеиспусканием и бесконтрольным выделением кала. Худшим результатом может быть летальный исход. Причиной чего может стать перекрытие легочной артерии тромбом, а в итоге и острая сердечная недостаточность.

Лечение легочной гипертензии

Вылечить легочную гипертензию возможно только при помощи комплексного подхода, объединяя всевозможные общие рекомендации, которые способны снизить риск усиления обострений. Необходимо провести качественную терапию именно основного заболевания, а вместе с этим и всю симптоматику ЛГ.

Если у пациента диагностировали легочную гипертензию, лечению отводят внимание в зависимости от степени патологии. Также болезнь можно вылечить при помощи некоторых хирургических методов. Более того, от данного недуга можно избавиться, используя большинство нетрадиционных методов. Существуют и способы терапии народными средствами. Но стоит помнить, что народная медицина является лишь вспомогательной при лечении такого рода тяжелых заболеваний.

Для того чтобы несколько снизить риски данной болезни необходимо проводить обязательную вакцинацию, контролировать свой дневной рацион питания и всевозможные физические нагрузки.

В качестве поддерживающей терапии рекомендуется использовать мочегонные препараты, тромболитики и различные сердечные гликозиды.

Чтобы не причинить особого вреда собственной жизни, всегда обращайтесь вовремя за помощью к специалисту.
Не болейте и будьте здоровы!

лечение легочной гипертензии рекомендации

Вопросы и ответы по: лечение легочной гипертензии рекомендации

Маме 81. В марте 2015, после того, как на ЭКГ обнаружилась гипертрофия левого желудочка с нарушением поляризации в передне-боковой стенке, верхушке, на фоне полной блокады передней ветки левого пучка Гиса, госпитализирована в кардиологическое отделение Харьковской ГКБ №8.

Основной:
ИБС: нестабильная(прогрессирующая) стенокардия.Гипертоническая болезнь, II стадия, II степень. Гипертензивное сердце(ГЛЖ) Риск 3(высокий). Недостаточность митрального клапана умеренная. Недостаточность аортального клапана неревматического генеза умеренная. Стеноз аортального клапана , стеноз незначительный. CH II A ст. с сохраненной систолической функцией левого желудочка ФК III(NYHA).
Сопутствующий:
Дисциркуляторная гипертоническая и атеросклеротическая энцефалопати. Облитерирующий атеросклероз сосудов нмжних конечностей. Мочекаменная болезнь. Микролиты обеих почек. Хронический пиелонефрит, обострение.
ЭКГ в стационаре: 20/03/2015 — Синусовый ритм. Блокада передней ветки ЛНПГ. Нарушение процессов реполяризации по передней стенке.
УЗИ: 13/03/2015 — Склеротические изменения ароты с расширением корня аорты. Фиброзные изменения створок МК, АК. Умеренная НМК. Подклаппанный кальциноз А.К., тяжелый АС. и умеренная НАК. Гипертрофия ЛЖ. Дилатация левого предсердия. ФВ—55.1%
УЗИ ОБП: признаки хронического холицистита. Микролиты обеих почек. Признаки пиелонефрита.

Эхокардиоскопия:
Кардиометрия, см.:
ЛП — 4.8 Д аорты — 3.8
КДРлж — 5.2 КСРлж — 3.7
ТЗСЛЖд — 1.0 ТМЖПд — 1.2
ПЖ — 2.6 ПП — 3.6
КДО — 129.5мл КСО — 58.1мл
ФВ(%) — 55.1 Уо — 71.4

Сократимость миокарда:
Передняя стенка ЛЖ, МПЖ, Верхушка, боковая стенка ЛЖ, задняя стенка ЛЖ, свободные стенки ПЖ — всё норма.

Клапанный апарат:
Створки митрального клапана: повышенной эхогенности, утолщены, движутся разнонаправленно. Регургизация в полость левого предсердия 3+.
Створки аортального клапана: повышенной эхогенности , утолщены. Раскрытие ограничено, maxPg — 84 мм.рт.ст.3+, регургирация в полость левого желудочка.
Створки трикуспидального клапана: средней эхогенности, движутся разнонаправленно, регургирации в полость правого предсердия нет.
Створки клапана легочной артерии: средней эхогенности. Признаков значимой легочной гипертензии нет.
Стенки аорты: повышенной эхогенности.
Жидкость в перикарде: нет.
Дополнительные структуры: отсутствуют.

Заключение:
Склеротические изменения аорты с расширением корня аорты.
Фиброзные изменения створок МК, АК. Умеренная НМК.
Подклапанный кальциноз АК, с тяжелым АС и умеренной НАК.
Гипертрофия левого желудочка. Дилатация левого предсердия.

Принимала лечение в стационаре (в течении 12 дней):
Кардиомагнил, Актовегин, Изокет(Изосорбида Динитрат), Кориол(Карведиол), Тиоцетам(Тиотриазолин), Вазар(Валсартан), Бритомар(Торасемид), Корвитин(Комплекс кверцетина с новидоном), Арикстра(Фондапаринукс натрия), КАрдикет Ретард, Розукард(Розувастатин)

Через 5 месяцев, 19/08/2015 обследовалась в Институте общей и неотложной хирургии им. В.Т.Зайцева НАМН Украины, в отделении кардиохирургии с анестезиологической группой и ПИТ.

УЗИ сердца(пишу только написанное от руки)::
Трехстворчатый клапан — норма.
Градиент давления: 2.0mmHg
Обратный ток:+

Клапан легочной артерии — норма.
Градиент давления: 2.0 mmHg
Гипертензия: 39mmHg

Митральный:
Движение створок: параллельное, П-образное
Кальциноз: основания 3С
Градиент давления: 5.0 mmHg
Обратный ток: +

Аортальный клапан:
Кальциноз: до 3.0
Диаметр аорты: 2.1-4.2 см.
Градиент давления: 114/72 mmHg (5 месяцев назад был maxPg-84мм.рт.ст.3+)

Левый желудочек: гипертрофия, выраженная.
КСР — 3.7см.
КДР — 5.2см.
ЗС — 1.7см.
МЖП — 1.7см.
Сократимость:
КДО — 126мл.
КСО — 44 мл.
УО — 81 мл.
ФВ — 64%

Левое предсердие:
V — 62мл.
диам.дл.ось — 4.2
Апикальная — 5.6×5.3, увеличено умеренно
Правое предсердие — норма:
Диаметр — 4.0см.
Правый желудочек — норма:
Систолическое давление — 42mmHg

Консультативное заключение:
Атеросклеротический стеноз аортального клапана 4 ст.
Max 144mmHg, ср.-72mmHg, кальциноз аортального клапана +++,
митральная недостаточность I ст., гипертрофия ЛЖ 1,7 см., ФВ 64%, CH 2a
Рекомендации:
1) Коронаровентрикулография в плановом порядке
2)Решение вопроса об оперативном лечении — протезировании Ао клапана.

Сейчас ежедневно принимает:
Розукард 20(Розувастатин) 20мг — 1р/д, вечером
Вазар(Валсартан), утром и вечером — по 80мг.
Кориол(Карведиол-КВ), утром и вечером — по 6,25мг.
Кардиомагнил — 75мг.вечером
Также Вестибо(результата от приема практически не наблюдается)

По личной субъективным оченке состояния ухудшений после марта 2015 не замечает, ведет довольно активный образ жизни для такого состояния:
домашние хлопоты, медленно гуляет с подругами по парку, при медленном подъеме на второй этаж возникает одышка и НЕ ВСЕГДА головокружение.
Замечаю за ней опное сна, задержка дыхания до 30-40 сек. в положении на спине. Думаю побороться с опное путем пришивания кармашка между лопатками и вкладывания туда мячика от большого тениса, с целью недопущения переворота на спину.
Хронический панкреатит, варикоз вен нижних конечностей(без признаков тромбоза), правобочный коксоартроз.

Обычное давление: 90-110/50-70, ЧСС -55-60
От хирургической операции отказывается в связи с возрастом и возможными осложнениями.

Каков прогноз, в.т.ч. по времени, продолжительности жизни?
Как часто необходимо ложиться в кардиостационар для профилактической «поддерки»?

Прошу Вашей помощи в оценке возможности проведения Баллонной вальвулопластики, Транскатетерной имплантации аортального клапана и оценке рисков и последствий данных видов малоинвазивноий терапии.
Может быть, кто-нибудь подскажет, где в Украине (Беларуси, СНГ) делают данные операции?
Семья малообеспечена — в таком случае: альтернатива вышеперечисленному?
Очень надеюсь на Вашу помощь и благодарю.