Незаращение артериального боталлова протока

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток – функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток — в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление па­дает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.

Классификация открытого артериального протока

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

  1. Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
  2. Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
  3. Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
  4. Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

  • I — стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
  • II — стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
  • III — стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Симптомы открытого артериального протока

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими пере­грузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца. Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Незаращение артериального боталлова протока

Боталлов проток был впервые описан еще в 1564 г. При внутриутробном кровообращении он играет большую роль, так как отводит большую часть крови из легочной артерии непосредственно в аорту. Он отходит от места деления легочной артерии на 2 ветви, иногда от ее левой ветви. Проток впадает в аорту ниже так называемого перешейка в нисходящую ее часть на 2-3 мм ниже и напротив устья левой подключичной артерии. Длина протока, по данным Кушева, у новорожденных и грудных детей 6,9-6,2 мм, диаметр 4,3-3 мм. Проток отличается от больших сосудов преобладанием мышечных элементов при слабом развитии эластической ткани.

После рождения происходит сначала закрытие, а позже и заращение боталлова протока. При этом имеет значение повышение кровяного давления в аорте, а также перемещение грудных органов. Вслед за физиологическим закрытием начинается анатомическая облитерация протока, которая заканчивается в течение первых 6 недель, но иногда затягивается до 3-4 месяцев. Ко времени окончания процесса облитерации проток превращается в lig. arteriosum magnum. Если заращение протока оказывается неполным или вовсе не имеет места, то возникает порок развития. Незаращение боталлова протока может быть единственным пороком сердца, иногда он сочетается с другими дефектами, например стенозом и атрезией легочных артерий, стенозом устья аорты, его перешейка, сужением левого венозного атриовентрикулярного устья и др. В случаях сочетания с другими пороками боталлов проток осуществляет компенсаторную роль. Из 1000 больных с ранними врожденными пороками сердца открытый боталлов проток был найден у 242. Ширина его просвета бывает различна — от 4 до 12 мм, в среднем 7 мм, и он может еще больше расширяться в зависимости от кровяного давления. Через него может выбрасываться в легочные артерии большое количество крови, поступающей в аорту. Диагностика открытого боталлова протока во многих случаях является несложной, доступной и основывается на хорошо изученных клинических признаках. Но следует помнить, что изредка наблюдаются случаи незаращения боталлова протока, ничем не проявляющиеся при жизни и лишь случайно открываемые на секции людей, погибших от других заболеваний. Выраженность клинической картины далеко не всегда зависит от ширины просвета.

Читайте также  Транзиторная артериальная гипертония 1 степени

В небольшой части случаев отмечается легкое цианотическое окрашивание кожных покровов или транзиторный цианоз в раннем возрасте, связанный с физическим напряжением. В большинстве же случаев цианотичность отсутствует и кожа представляется нормально окрашенной или даже излишне бледной.

В связи с этим у детей с открытым боталловым протоком никогда не бывает пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Во многих случаях отмечается наличие легко появляющейся одышки и быстрой утомляемости. Часто бывает склонность к заболеваниям дыхательных путей. Довольно часто наблюдается отставание в физическом развитии. Но многие дети приспосабливаются к окружающей среде и требованиям жизни, посещают нормальную школу.

При осмотре больного иногда отмечается ясная пульсация в загрудинной ямке. При пальпации сердечной области можно иногда отметить наличие систолического дрожания во втором межреберье слева. Границы сердца при перкуссии оказываются часто слегка расширенными как влево, так и вправо. У части детей (у 20%) удается определить лентообразное притупление перкуторного звука слева от грудины в первом, втором и третьем межреберье, наблюдаемое преимущественно у детей старшего возраста. Это притупление, впервые отмеченное Гергардтом, частично соответствует расширенному боталлову протоку, частично — расширенной легочной артерии.

Наиболее характерными являются аускультативные данные. На основании сердца во втором промежутке слева выслушивается отчетливый громкий грубый шум. Шум длительный, непрерывный, напоминающий работу машины или шум мельничного колеса. Шум этот хорошо проводится по всей области сердца, он слышен в подключичной области и в левой половине груди. В сосуды шеи он обычно не проводится, но иногда выслушивается. На спине же шум в межлопаточном пространстве хорошо выслушивается. Он заполняет большую часть систолы и диастолы и исчезает только в конце диастолы. В лежачем положении он выражен сильнее. Шум воспринимается как систолико-диастолический, носит вихревой характер. Иногда до 3 лет может выслушиваться лишь грубый систолический шум, который иногда усиливается во время вдоха и уменьшается при выдохе. Иногда максимум шума выслушивается вправо от грудины или на спине. Прослушиваемый грубый шум справа от грудины может быть иногда проявлением относительного стеноза аорты или субаортального стеноза.

Наряду с шумами отмечается значительное усиление II тона на легочной артерии, но это наблюдается не всегда.

В результате повышенного кровенаполнения легочной артерии увеличивается количество крови, протекающей через легочные вены в левое предсердие, а в дальнейшем и левый желудочек. Но с другой стороны можно себе легко представить, что одновременно в силу притока крови из аорты в легочную артерию создаются препятствия для опорожнения и правого желудочка.

По данным клиники, максимальное артериальное давление при открытом боталловом протоке оказывается нормальным, минимальное — пониженным, а при широком протоке может доходить до нуля. В силу этого возрастает амплитуда пульсового давления, т. е. разница между максимальным и минимальным давлением.

В изучении гемодинамики при открытом боталловом протоке сыграло большое значение зондирование сердца. Чем больше разница между давлением в аорте и легочной артерии, тем больше крови пройдет через проток из аорты в легкие и тем отчетливее будет шум. При наличии же одинакового диастолического давления в обоих сосудах может иметь место только поток крови из аорты в легочную артерию в период систолы. При открытом боталловом протоке как кислородная емкость, так и содержание О2 и СО2 в артериальной и венозной крови почти не отличаются от нормы и насыщение крови достигает 95-96%.

Иногда удавалось подметить наличие значительного повышения давления в малом круге кровообращения. При этом у больных обнаруживаются и некоторые особенности клинической картины. У них обычно отсутствует диастолический компонент шума, они плохо переносят свой порок, при пробе с нагрузкой у них замечается недонасыщение артериальной крови кислородом, уменьшение коэффициента использования кислорода, у них более легко наступают явления цианоза.

На основании изложенного можно считать характерным для открытого боталлова протока повышение давления в легочной артерии и более высокое содержание в ней кислорода, чем в правом желудочке, вследствие примеси артериализованной крови из аорты.

Из других, менее характерных и менее постоянных симптомов при открытом боталловом протоке можно указать на подмеченную Д. А. Соколовым неравномерность пульса на руках, прощупывание более сильного пульса справа. Изредка пульс принимает парадоксальный характер, может наблюдаться исчезновение пульсовых колебаний при глубоком вдохе. В единичных случаях можно наблюдать явления афонии вследствие сдавления левого возвратного нерва. Систолическое давление при открытом боталловом протоке нормальное, диастолическое снижено, и в силу этого увеличивается амплитуда пульсового давления (выше 40-50 мм рт. ст.). Соответственно этому наблюдается часто pulsus celer et altus как при недостаточности аортальных клапанов.

Электрокардиограмма при открытом боталловом протоке не имеет закономерных и характерных изменений. Часто отмечается правый тип, в более старшем возрасте левограмма. Более часто отклонение оси к вертикали, нарушение сосудовозбудимости, удлинение Р-Q и Q-Т.

Рентгенологическое исследование обычно подтверждает наличие расширения сердца влево, реже вправо. Бросается в глаза увеличение конуса легочной артерии, что придает левому контуру сердца типичную форму. Характерно усиление сосудистого рисунка и сильная систолическая пульсация дуги легочной артерии, гилюсов и дуги аорты. Просвечивание лучше производить в переднезаднем и левом косом положении. На рентгено-кимограмме чаете отмечается наличие промежуточного диастолического зубца дуги легочной артерии.

При помощи метода зондирования иногда можно с полной достоверностью установить наличие проходимого боталлова протока. Из верхней полой вены зонд можно провести в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию, а через сохранившийся проток — и в аорту, откуда поворотом снаружи его направляют внутрь вертикально вниз в брюшную аорту. Но этот метод является очень сложным, нужно обладать большим терпением, чтобы довести зонд до нужного места, а часто это и вовсе не удается. Поэтому чаще всего диагноз подтверждается на основании изучения насыщения крови кислородом в полостях сердца. Повышение содержания кислорода в a. pulmonalis, по сравнению с венозной кровью в правом желудочке, говорит о наличии сообщения между аортой и легочной артерией, т. е. о существовании боталлова протока.

Ценные данные дает и ангиокардиографический метод исследования. Контрастное вещество вводят через локтевую вену и верхнюю полую вену в правое предсердие. Прослеживая по секундам перемещение контраста дальше, можно установить характерные для открытого боталлова протока признаки. Прежде всего расширение легочной артерии и особенно ее левой ветви. После заполнения левых отделов сердца на ангиокардиограмме наблюдается длительное контрастирование сосудов легких, левого предсердия, левого желудочка и аорты.

Готц предложил новый диагностический признак. Когда контраст проходит через легочную артерию, можно спустя 2-3 секунды отметить дефект на контуре дуги легочной артерии. Этот дефект создается вследствие разжижения контраста массой крови, поступающей из аорты через боталлов проток в легочную артерию.

Иногда для решения вопроса приходится пользоваться аортографией, при помощи которой можно видеть поступление контраста из аорты в легочную артерию.

Описанная картина свойственна чистым формам открытого боталлова протока. Картина меняется в случае сочетания данного порока с другим, например со стенозом легочной артерии, стенозом аорты и другими дефектами. Надо всегда дифференцировать данный порок от сужения устья легочной артерии, поскольку при последнем также выслушивается систолический шум во втором межреберье слева. Поэтому надо помнить, что при сужении устья легочной артерии II тон легочной артерии обычно бывает ослаблен, а иногда и вовсе не выслушивается.

Незаращение боталлова протока в общем является нетяжелым пороком и дает относительно благоприятный прогноз. Дети могут вести нормальный образ жизни, посещать школу. Но следует помнить, что при этом бывает предрасположение к застойным явлениям в легких, а это в свою очередь ведет к более частому развитию пневмоний. У 2/3 наших больных в анамнезе имели место повторные пневмонии. Всякого рода инфекционные заболевания такие дети переносят хуже. Всегда можно опасаться развития у них эндокардита, присоединения ревматической инфекции и, что имеет особенно важное значение, склероза сосудов легких с последующей гипертензией в системе легочной артерии. По данным Шапиро и Кейс, 40% больных умирают от подострого эндокардита, некоторые — от разрыва протока или легочной артерии.

Лечение боталлова протока возможно только оперативным путем и состоит в перевязке протока или его пересечении. Дети переносят операцию сравнительно легко, после операции у них исчезают аускультативные явления, шум перестает прослушиваться или делается более слабым. Работоспособность больных резко возрастает.

Риск от операции меньший, чем риск от возможных осложнений в дальнейшей жизни. При подозрении на осложнение эндокардитом необходимо предварительно провести курс лечения антибиотиками. По данным отечественных ученых, смертность при операциях по поводу боталлова протока равняется 0,5-2%. У детей хирургическое вмешательство рационально даже при отсутствии всяких симптомов.

Незаращение артериального боталлова протока

Что такое открытый артериальный проток (боталлов проток)?

Боталлов проток (Рис 1, Видео 1) – это сосуд, который в норме функционирует у плода и соединяет два магистральных сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Существует он для того, что бы кровь могла обойти мимо легкие, которые у внутриутробно не функционируют. В течение первых дней жизни новорожденного малыша боталлов проток в норме закрывается. Иногда случается, что открытый артериальный проток не закрывается, что приводит к ряду неприятных проблем. Проток, который не закрылся в течение месяца жизни ребенка, считается врожденным пороком сердца.

Читайте также  Дают ли инвалидность при ишемической болезни сердца

Естественное течение порока. Или к чему приведет открытый боталов проток?

Дело в том, что этот сосуд все еще соединяет два больших сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Давление в аорте намного превышает давление в легочной артерии. Поэтому через открытый артериальный проток с аорты в легкие попадает избыточное количество крови, что сначала приведет к частым бронхолегочным заболеваниям, а при очень больших боталловых протоках – к необратимым изменениям в сосудах легких и неоперабельности. Кроме того, большой боталлов проток значительно увеличивает нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек. Поэтому затягивать с лечением этого порока нельзя.

Лечение открытого артериального протока.

В настоящее время не существует такого боталлова протока, который нельзя было бы закрыть нетравматичным эндоваскулярным методом, который позволит избежать разреза, шрамов и длительной реабилитации. Хирургическое лечение этого порока осталось в прошлом, хирурги закрывают боталлов проток только недоношенным детям или в странах, где медицина имеет недостаточное финансирование. Во всех развитых странах Европы и Америки этот порок устраняется исключительно эндоваскулярно в ренгеноперационных. К тому же вероятность осложнений при эндоваскулярном лечении намного меньше.

Процедура эндоваскулярного закрытия.

Рис 2 – Внешний вид окклюдера

Рис 3 — Внешний вид спирали

При эндоваскулярном закрытии через маленький прокол в бедренные сосуды в сосуды сердца и в боталлов проток заводятся тоненькие трубочки, так называемые катетеры. Используя рентген и контрастное вещество, доктор оценивает размер и форму боталлова протока, после чего он выбирает самое подходящее окклюзирующее (от англ. Occlusion – закупорка) устройство. В качестве таких устройств могут использоваться окклюдеры (рис 2; Видео 1, 2, 3) или спирали (рис 3; Видео 4, 5, 6).

Выбор устройства для закрытия происходит во время операции, и зависит от размера и формы боталлова протока. Как правило, для больших протоков используются окклюдеры, для маленьких — спирали. В течение полугода окклюзирующие устройства полностью обрастают собственными клеточками сердца, происходит, так называемая, эндотелизация. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода эндотелизации устройства.

Реабилитация после процедуры

1. Пациентов выписывают, как правило, на следующий день после процедуры.
2. В течении 6 месяцев рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному лечению открытых артериальных протоков – более 300 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия боталлового протока любого размера и формы. Также, специализируемся на лечении дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Видео 1 — Боталлов проток

Видео 2 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают боталлов проток окклюдером

Видео 3 – Видео из операционной: кровь через открытый боталлов проток (сосуд по центру) попадает из аорты (крупный сосуд справа) в легочную артерию (сосуд слева)

Видео 4 — Видео из операционной: проток перекрыт окклюдером. Сброс крови прекратился

Видео 5 – А в этом видео Вы сможете увидеть, как закрывают боталлов проток спиралью

Видео 6 – Видео из операционной: кровь через открытый боталлов проток (сосуд по центру) попадает из аорты (крупный сосуд справа) в легочную артерию (сосуд слева)

Видео 7 — Видео из операционной: проток перекрыт спиралью. Сброс крови практически прекратился

Большая часть дорогостоящего эндоваскулярного оборудования закупается Институтом Амосова за счет государственных программ

Если Ваш ребенок нуждается в дорогостоящем эндоваскулярном устройстве, обратитесь в Фонд помощи

Не нашли нужную информацию?

Мифы и реальность о эдоваскулярной хирургии
врожденных пороков сердца

В настоящее время рентгенэндоваскулярная хирургия привлекает к себе все больше и больше внимания практически всех СМИ, включая печатные издания, интернет и телевидение. Мы ежедневно сталкиваемся с массивным потоком информации, посвященной различным аспектам этой современной области медицины. Ежедневно о ней пишут и говорят но, к сожалению, не все и не всегда объективно. Есть множество ошибочных утверждений, слухов или даже мифов, которые необходимо исправить с помощью фактической информации.

Миф 1. Это очень новая, практически экспериментальная область сердечнососудистой хирургии.

Это не так! Эндоваскулярная хирургия имеет богатую историю и уже давно широко используется в медицинской практике. Впервые катетеризация сердца выполнена в 1929 году Р. Форсманом (Германия), за что в 1956 году получил Нобелевскую премию. В 1964 году проведена первая баллонная ангиопластика и с тех пор эндоваскулярная хирургия перестала быть сугубо диагностической областью медицины. Далее открытия и изобретения устройств следовали одно за одним: 1975 год – спирали, 1976 год – окклюдеры, 1979 год – эмболы, 1986 год – коронарные стенты, 1994 год – стенты для крупных сосудов, 2005 год – эндоваскулярные клапаны сердца! На сегодняшний день все вышеперечисленные устройства эволюционировали до более совершенных аналогов. Самым распространенным окклюдером в мире стал окклюдер Амплацера – более полумиллиона имплантаций с 1995 года. В Институте Амосова окклюдеры Амплацера их аналоги ставят с 2003 года. Тенденция в мире такова, что диагностика переместилась из рентгеноперационной в кабинеты эхокардиографии и компьютерной томографии, а лечение пороков сердца переместилось из операционной в рентгеноперационную. В развитых странах мира (США, Канада, Австралия, Европа) боталловы протоки, дефекты перегородок, и коарктации аорты практически не оперируют хирургически. В нашем институте учитываются все современные мировые тенденции при лечении пациентов.

Миф 2. Устройства, с помощью которых происходит лечение пороков (окклюдеры, спирали, стенты) являются инородными телами и могут отторгаться.

Все эти устройства выполнены из современных высокотехнологичных биосовместимых материалов, которые не вызывают реакций отторжения. Через полгода после операции эти устройства полностью покрываются эндотелием (прорастают своими клетками) и не отличаются от внутренней поверхности сердца. Все устройства немагнитные, после их имплантации пациенту может быть выполнено МРТ. Они не издают звуковых сигналов на металлодетекторах в аэропорту, торговом центре и т.д.

Миф 3. Окклюдеры смещаются (улетают).

Действительно, в нашей и мировой практике такие случаи случаются, однако частота их около 1%. Осложнение неприятное, но не критическое. Не было ни одного случая в мире, когда сместившийся окклюдер привел бы к летальному исходу. Как правило, такой окклюдер извлекают эндоваскулярно и устанавливают повторно или заменяют на больший. Наибольшее количество смещений приходится на первые часы или дни после операции, когда пациент еще находиться в клинике. Далее вероятность этого резко снижается, отдаленные смещения являются казуистическими.

Миф 4. Дефекты межпредсердной перегородки с отсутствием края или истонченными краями не подлежат эндоваскулярному закрытию.

Отсутствие аортального края перегородки не является противопоказанием к постановке окклюдера. То же касается и истонченной или аневризматической перегородки. Помните, что обычная (трансторакальная) эхокардиография не дает полной картины о дефекте. Даже если ставиться диагноз отсутствие края, это не означает, что его там нет. О четкой анатомии дефекта можно судить лишь после проведения транспищеводной эхокардиографии, которая является золотым стандартом при отборе пациентов для эндоваскулярного лечения.

Миф 5. Окклюдеры со временем требуют замены.

Ни с ростом пациента, ни со временем замена устройства не нужна. Окклюдер уже через 6 месяцев врастает в перегородку и создает основу для ее дальнейшего роста. В случае стентирования сосудов, возможно эндоваскулярное увеличение просвета стента с ростом сосуда без замены импланта.

Миф 6. Это дорого…

Эндоваскулярная хирургия это высокие технологии, которые действительно стоят дороже обычных операций. В ряде случаев устройство для имплантации покупает пациент, однако существует очередь на бесплатные импланты, которые закупает институт. К тому же мы сотрудничаем с многочисленными фондами помощи, которые за относительно небольшое время собирают средства для приобретения устройств для детей. В большинстве случаев срочности в операции нет, и пациенты имеют достаточно времени, чтобы собрать средства на имплант, подождать своей очереди или найти спонсора. Поэтому, если больной желает оперироваться эндоваскулярно, преград для этого на сегодняшний день не существует.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Читайте также  Mchc у женщин норма

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Открытый артериальный (боталлов) проток у собак

Список сокращений: ВПС – врожденный порок сердца, ОАП – открытый артериальный проток, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек, СПЖ – стенка правого желудочка, ЛА – легочная артерия, ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, ADSD – Amplatzer duct occluder devices.

Открытый артериальный проток – это наличие аномального сосудистого сообщения между аортой и легочной артерией. Название «незаращенный боталлов проток», применяемое прежде, связывали с именем итальянского врача Leonardo Botalli (1530–1600), однако первые анатомические описания ОАП принадлежат, вероятно, Галену (130–200 гг.), а объяснение функционального значения протока для пре- и постнатального кровообращения – Гарвею.

Инцидентность

Патофизиология

Клинические признаки

Физикальное обследование

Диагностика

Постоянный шум часто патогномоничен для ОАП, особенно у собак предрасположенных пород. Однако крайне важно для подтверждения диагноза (перед попыткой закрытия протока) исключить другие врожденные пороки. Постоянный шум может быть при аорто-легочном окне и аберрантной бронхо-пищеводной артерии (Yamane et al., 2001).

Рентгенография:

  • Часто дилатация левого предсердия;
  • Дилатация легочного ствола на дорсо-вентральной проекции (на 1–2 часа);
  • Дилатация восходящей аорты (на 12–1 час);
  • Дилатация ушка левого предсердия (2–3 часа в ДВ-проекции). Все вышеупомянутые изменения на ДВ-проекции встречаются в 25% случаев;
  • Расширение левого желудочка;
  • Гиперемия легких, ведущая к отеку легких.

Электрокардиография: неспецифична; высокий Т (> 4.0 mV); широкий Р (P mitrale) при дилатации левого предсердия; аритмии: фибрилляция предсердий и наджелудочковые аритмии.

Эхокардиография (2D и M-режим):

  • Часто дилатация левого предсердия;
  • Левый желудочек шарообразный и дилатирован (эксцентрическая гипертрофия, увеличение EPSS как один из критериев);
  • Дилатация главного легочного ствола;
  • Нормальная функция левого желудочка в начальной стадии и снижение фракции сократимости в тяжелых стадиях;
  • Проток может быть визуализирован между главной легочной артерией и восходящей аортой (лучше левая парастернальная краниальная проекция по короткой оси с клапаном легочной артерии);

Для право-левостороннего шунта характерны признаки легочной гипертензии – гипертрофия ПЖ, дилатация полости ПЖ, уплощение МЖП в систолу. Точным подтверждением наличия реверсивного ОАП является Bubble test – тест с пузырьками, при введении которых внутривенно видно их прохождение на УЗИ и сброс в аортальное русло.

Эхокардиография (допплер):

  • Постоянный ретроградный систолический и диастолический ток в главной легочной артерии из открытого протока;
  • Открытый проток можно визуализировать при цветном допплеровском картировании;
  • Вторичная митральная регургитация (часто).

Консервативное лечение имеет смысл только при право-левостороннем шунтировании крови и направлено на снижение давления в легочном русле. Это является подготовкой животного к операции, так как реверсивный ОАП закрывать не рекомендуется.
Классическим способом хирургического лечения персистирующего боталлова протока является его лигирование открытым способом. Данная операция не требует наличия специального оборудования и навыков, именно поэтому она очень распространена. Однако в связи с развитием ветеринарной медицины все более распространенным является перкутанный (с помощью Amplatzer duct occluder devices (Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine 2011)) способ, являющийся «золотым стандартом», поскольку имеет наименьшее количество рисков и осложнений.
Лигирование ОАП проводят через четвертое левое межреберье, животное фиксируют в боковом положении на левом боку, подкладывают неширокую подушку симметрично под место разреза. Ориентиром расположения протока служит вагус, проходящий, ровно пересекая сосуд, который располагается между аортой и легочной артерией. Вагус препарируют и поднимают на держалках. Далее препарируют сосуд и проводят лигатуру, для проведения нити мы используем лигатурную иглу. Первым перевязывается край, впадающий в аорту, вторым – в легочную артерию. Для лигирования протока используется шелковая нить от 2 до 4 USP.

Смертельный исход при лигировании ОАП встречается в 6 % случаев, из них 1 % – это анестезиологические риски и 5 % приходятся на кровотечения при разрыве стенки протока при лигировании и прочие осложнения (авторы отмечают, что риски кровотечения из-за разрыва стенки протока уменьшаются с увеличением опыта хирург). Из осложнений встречается реканализация протока (из 173 прооперированных собак повторная операция потребовалась четырем животным).
Примечательно, что в случае закрытия перкутанным способом с использованием Amplatzer duct occluder devices повторная операция не потребовалась ни одному животному. Также стоит отметить, что при лигировании интраоперационная смертность наступила у четырех животных, а при использовании ADSD – 0.

Послеоперационное лечение должно быть направлено на восстановление миокарда после длительной перегрузки объемом и в некоторых случаях на купирование легочной гипертензии. Как правило, используются пимобендан («Ветмедин») – 0.125–0.5 мг/кг 2 раза в день; силденафил – 0.5–2 мг/кг 2–3 раза в день (при легочной гипертензии). ИАПФ и диуретики используются, как правило, при выраженной сердечной недостаточности.

Чем грозит открытый артериальный (Боталлов) проток у ребенка?

Дата публикации статьи: 02.10.2018

Дата обновления статьи: 14.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) — практикующий врач-кардиолог

В норме, у ребенка после рождения происходит заращение открытого артериального протока (ОАП), в кардиологии также называемого Боталловым.

Но иногда этого не происходит, данная аномалия расценивается как порок сердца, хотя и считается наименее опасной и поддающейся коррекции, если была своевременно обнаружена. В основном она встречается у недоношенных младенцев (примерно в 0,8% случаев), у доношенных же – гораздо реже (около 0,2% случаев).

Механизм и причины развития патологии

Анатомия и функционирование сердца плода в утробе матери отличается от работы органа новорожденного ребенка и взрослого человека. Во время формирования эмбриона образуются вспомогательные протоки и отверстия.

Артериальный проток связывает аорту с легочной артерией. Кровообращение осуществляется, минуя легкие, так как у плода они не работают. Кислород и другие необходимые элементы он получает через плаценту.

Пока плод формируется, легким нужно совсем немного крови. Лишняя жидкость перетекает через открытый Боталлов проток из легочной артерии в аорту. Сам проток представляет собой соустье от 4 до 12 мм в длину и диаметром от 2 мм до 9 мм.

С появлением малыша легкие начинают работать. Сосуды наполняются кровью из правого желудочка. Организм синтезирует специальное вещество, соединительная ткань разрастается и анатомически закрывает ранее открытый проток. Процесс длится в течение короткого времени – от суток до нескольких месяцев.

Однако, в силу некоторых причин, может происходить незаращение Боталлова протока. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены.

Известен лишь факторов, которые повышают риск развития этой патологии:

  • преждевременные роды до 37 недель;
  • низкий вес и недоношенность младенца;
  • гипоксия плода или новорожденного;
  • генные патологии;
  • другие ВПС ребенка;
  • острые и хронические заболевания беременной;
  • наследственность;
  • кровные браки;
  • инфекционные болезни первые 10 недель;
  • возраст женщины старше 35 лет;
  • вредные привычки матери;
  • бесконтрольный прием медикаментов;
  • влияние химических веществ и радиационное облучение.

Симптоматика

То что проток не зарастает – ведет к изменению гемодинамики. Большой круг кровообращения испытывает недостаток крови, страдает мозг, почки, мышцы скелета. А левое предсердие и желудочек увеличиваются из-за повышенной нагрузки. Избыток кислорода вызывает изменения сосудов легких, возникает легочная гипертензия.

При нарушении механизма закрытия протока, проявления заболевания могут быть разными. Если диаметр соустья меньше 1 мм, то симптомы могут отсутствовать длительное время. Если болезнь не выявлена на протяжении начального года жизни ребенка, состояние быстро ухудшается, появляются более характерные клинические признаки.

В случае с широким открытым артериальным протоком у новорожденных детей, его можно обнаружить уже в первые недели. Основной показатель – это бледность кожи, появление синюшности при активности, кормлении, плаче, младенец сильно потеет. В дальнейшем наблюдается недостаток веса, запаздывание психомоторного развития. Такие малыши чаще болеют бронхитом, пневмонией. Они страдают от сухого хронического кашля, изменяется тембр голоса. Физические нагрузки приводят к появлению одышки, дети быстро утомляются. Сердечный ритм сбивается, наблюдается тахикардия.

Прогрессирование болезни проявляется у подростков в связи с физическими нагрузками, особенно это касается пубертатного периода. Сердечная недостаточность выражается постоянным цианозом кожи. Сердце увеличено в размерах, крупные сосуды пульсируют. Деформируются кости грудной клетки в проекции расположения сердца. Аускультативный признак – характерный шум над вторым межреберьем, слева. Он появляется в момент продвижения крови по Боталлову протоку.

Классификация

Если по истечении трех месяцев Боталлов проток все еще остается открытым, то ребенку ставят соответствующий диагноз.

Существует два вида заболевания – изолированный и комбинированный порок. Первый встречается у 10% малышей. Второй может сочетаться с разными формами стеноза легочной артерии, дефектами межпредсердных перегородок, аневризмой аорты. Для определения вида заболевания нужна дифференциальная диагностика.

В результате дополнительного количества крови, поступающего через открытый проток, повышается нагрузка на сосуды легких.

По силе давления на артерию выделяют четыре степени тяжести заболевания:

  1. Нагрузка не превышает 40% от общего АД организма.
  2. Невысокая гипертензия артерии – от 40 до 75%.
  3. Наблюдается ток крови слева направо, давление более 75%.
  4. Давление уравнивается с общим АД, кровь течет справа налево.

Клиника незаращенного протока классифицируется на несколько фаз: