Лимфоплазмоз что это такое

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Лимфома: симптомы, лечение, причины, стадии и прогноз

Лимфома – это онкологическое заболевание в зоне лимфатических узлов. Лимфатическая система выполняет ряд важных функций – преграждает путь болезнетворным микроорганизмам, доставляет полезные вещества из кишечника к другим органам и уничтожает бактерии с вирусами. Раковая клетка стремительно распространяется по организму, поражая отдалённые участки и формируя новые очаги.

Проявление первых симптомов начинается на второй стадии развития болезни. Для назначения правильной терапии требуется пройти расширенное обследование. Пациент находится под постоянным наблюдением врача до начала регрессии опухоли и после лечения, чтобы предотвратить рецидив.

Характеристика заболевания

Лимфома – это онкологический процесс, в формировании которого участвует лимфоидный тип ткани. Есть случаи развития патологии из перерождения лимфоцитов. Болезнь может поражать не только лимфоузлы, но и другие органы, включая костный мозг. Раковый процесс поражает ткань лимфатических узлов и распространяется по организму при помощи лимфооттока.

Патология имеет злокачественный характер, отличается стремительным развитием и формированием вторичных очагов. Развивается опухоль не в полости костного мозга, а отдельно от него. Распознать на начальной стадии заболевание помогает характерное увеличение лимфатических узлов. Остальные симптомы способны проявиться только на поздних сроках развития. Чаще диагностируется агрессивная опухоль с метастазами в отдалённых участках организма.

Начинается болезнь при активном делении и накоплении в поражённом органе атипичных лимфоцитов. Лимфатический узел под воздействием быстрого накопления злокачественных клеток начинает увеличиваться и происходит сбой в функционировании органа. Лечение требуется начать сразу при диагностировании патологии.

Рак лимфатической системы формируется у детей и у взрослых. Выздоровление после адекватной терапии на ранних сроках наступает у 80% больных. Процент выживаемости зависит от степени поражения организма и физических показателей пациента. Большую роль играет в лечении психологический настрой больного.

Код по МКБ-10 у патологии С83 «Диффузная неходжкинская лимфома» и С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Причины развития болезни

Точной причины развития патологии врачи не знают. Спровоцировать болезнь может ряд факторов:

  • Присутствие в организме вирусной инфекции – Т-клеточный лейкоз, ВИЧ, гепатит С и вирус Эпштейна-Барр.
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами.
  • Прием противоопухолевых и других специфических лекарств, снижающих функционирование иммунной системы.
  • Радиоактивное облучение организма.
  • Наличие врождённых патологий – телеангиэктазия, синдром Клайнфельтера и другие.
  • Болезни иммунной системы – трофические язвы, синдром Шегрена и другие.

Возникает лимфома под воздействием одного фактора или с сочетанием сразу нескольких. Рекомендуется внимательно следить за влиянием неблагоприятных факторов и признаками недомогания.

Классификация лимфомы

Лимфома классифицируется согласно морфологическому строению и иммунологическому поражению. Выделяют виды – лимфому Ходжкина, неходжкинскую, диффузную и крупноклеточную с мелкоклеточной лимфомы.

По степени злокачественности различают:

  • Индолентную – развивается медленно, пациент может прожить более 5 лет;
  • Агрессивную форму отличает прогноз для пациента, который колеблется в пределах нескольких недель;
  • Высокоагрессивную – продолжительность жизни больного сокращается до нескольких дней.

По локализации опухоли выделяют множество разновидностей – лимфома молочной железы, костного мозга, почки и т.п. Злокачественные клетки способны формироваться на шее, на руке, на спине, на ноге, в области горла, на поверхности кожи, в крови. Возникают в области сердца, селезёнки, желудка, средостения, лёгких, конъюнктивы глаза, в паху. Способны поражать суставы.

Фолликулярная лимфома представляет лёгкий вид неходжкинской формы патологии. Опасность заключается в длительном бессимптомном протекании болезни. Первые признаки проявляются на поздних стадиях.

Группа лимфосарком насчитывает более 30 видов патологии. Лимфобластная клетка перерождается в раковую и накапливается в органах с лимфоидной тканью, провоцируя опухолевый процесс. Отличается различным характером развития – в одном органе проявляется медленно, в другом – развивается стремительно.

Читайте также  Комбинированные гипотензивные препараты список

Классическая ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, отличается неопластическим процессом формирования. Поражение болезни наблюдается в основном в лимфоузлах. Страдают взрослые люди после 25 лет.

Лимфома Беркитта относится к недифференцированным злокачественным опухолям. Причиной развития часто становится вирус Эпштейн-Барр и ВИЧ. Чаще поражает ткани лица, молочной железы, яичников, головного мозга и брюшной полости.

Доброкачественная аденома – это промежуточная стадия формирования патологии из зрелых лимфоцитов. Часто протекает бессимптомно. Наблюдается только увеличение в размерах лимфоузлов. Трансформация в рак происходит у 25% опухолей.

Согласно структуре и клеточному составу выделяют следующие виды – первичная, вторичная, Т-клеточная и В-клеточная лимфома.

В зависимости от дифференциации различают образования низкой и высокой степени злокачественности.

Стадии заболевания

По степени развития злокачественного узелка и поражения организма болезнь проходит четыре стадии:

  • На 1 стадии заболевание формируется в области одного лимфатического узла. Есть примеры в медицинской практике развития сразу в нескольких, но это встречается редко. В основном в зоне шеи или паха. Локализуется в тканях поражённого органа, не проникая в пределы соседних. Метастазов обычно нет. Выглядит при микроскопическом обследовании как небольшое уплотнение.
  • Вторая стадия может характеризоваться проникновением атипичных клеток в ближайший лимфоузел, находящийся на той же стороне. Проявляется характерная клиника заболевания и меняется гематологический состав. Больной чувствует ухудшение самочувствия и обращается в поликлинику за консультацией.
  • На третьей стадии присутствуют вторичные очаги в органах, расположенных напротив диафрагмы. Присутствуют выраженные признаки болезни с метастазными ростками в других участках организма.
  • Четвёртая стадия характеризуется поражением большого количества органов и массовым развитием вторичных очагов в отдалённых участках. Лечение имеет неблагоприятный прогноз.

Признаки заболевания

Признаки заболевания проявляются согласно стадии и расположению опухоли. На ранних сроках обычно симптом не проявляется – болезнь протекает скрытно. Или может присутствовать нехарактерный для патологии признак, на который больной не обращает внимания. К примеру, высыпания на поверхности кожи, температура в районе 38 градусов, боль в мышцах. Данные симптомы часто списываются на проявление ОРВИ, аллергии или других простудных заболеваний. Лимфоузлы начинают увеличиваться на второй стадии. На начальном этапе развития – наблюдается редко.

Симптомы, которые проявляются на втором этапе формирования болезни:

  • Визуализируется резкая потеря веса;
  • В мышцах присутствует сильная слабость;
  • Усталость наступает при небольших нагрузках;
  • Кожные высыпания начинают чесаться;
  • Присутствуют болевые ощущения;
  • Увеличивается потоотделение;
  • Температура тела держится на термальных показателях.

Иногда развитие заболевания может протекать без температуры, но с наличием других признаков. При наблюдении первых симптомов требуется срочно обратиться к врачу и пройти обследование.

Диагностика патологии

Диагноз, поставленный на ранней стадии болезни, позволяет начать лечение. На этом этапе можно вылечить лимфому полностью. Поэтому врачи советуют при наличии первых признаков патологии не затягивать с записью к специалисту. Больному потребуется пройти расширенное и подробное исследование организма, чтобы исключить возможные отклонения и нарушения в деятельности органов. Диагностика включает следующие мероприятия:

  • Врач проводит физикальный осмотр и собирает подробный анамнез болезни.
  • Лимфатические узлы (в области затылка, нижней челюсти, под ключицей, в паховой зоне, на бедрах, под коленом и в локтях) и другие уплотнения под кожным покрытием исследуются при помощи пальпации.
  • Кровь нужно сдать на общий клинический анализ и биохимию.
  • Грудная клетка и органы средостения изучаются при помощи рентгенографии.
  • Также кровь стоит сдать для определения онкомаркера бета 2-микробулина.

  • Внутренние органы изучают при проведении ультразвукового исследования.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют установить точные размеры опухоли, расположение и точное количество вторичных очагов в организме с визуализацией.
  • Биологический образец при биопсическом исследовании позволяет установить степень злокачественности и структуру уплотнения.

После получения всех результатов исследования врач сможет определиться с курсом терапии и последующей реабилитацией.

Лечение лимфомы

Основным методом лечения патологии считается – удаление опасного уплотнения при проведении хирургического иссечения, облучение гамма-лучами и курсы химиотерапии. Иногда применяются параллельно консервативному лечению средства народной медицины.

Ремиссия наблюдается на ранних сроках выявления болезни с последующим проведением терапии. Возможно полное выздоровление. Заболевание на четвёртой стадии практически не лечится – часто диагностируется рецидив. На первой стадии лимфому удаляют хирургическим методом без химиотерапии. Курсы воздействия на болезнь противоопухолевыми средствами в основном применяются всегда. Радиоактивное облучение применяется не во всех случаях.

Высокодозная химиотерапия при лимфоме характеризуется применением лекарственных средств из группы цитостатиков. Препараты разрушают злокачественные клетки, провоцируя уменьшение опухоли в размерах. Процедуры проводятся один раз с интервалом в три недели. При химиотерапии страдают также здоровые клетки и ткани организма, что сопровождается ухудшением самочувствия – приступы тошноты с рвотными позывами, сильная мышечная слабость на фоне хронической слабости. После химиотерапии рекомендуется правильное питание и восполнение дефицита витаминов и микроэлементов.

Облучение гамма-лучами применяется не всегда. Требуется при серьёзных поражениях костного мозга, селезёнки, печени и других жизненно-важных органов. При лимфоме Ходжкина проводится радикальный курс облучения с захватом здоровых лимфатических узлов, чтобы предотвратить рецидив заболевания.

Хирургическое иссечение единичного новообразования проводится с захватом здоровых тканей. Иногда врач принимает решение об удалении расположенных рядом лимфоузлов. При наличии серьёзных повреждений тканей селезёнки – проводится удаление органа. При тяжёлом поражении организма проводится трансплантация – пересадка костного мозга с использованием донорских стволовых клеток. Метод считается эффективным в терапии лимфомы.

Параллельно разрешается использовать рецепты народной медицины. Предварительно требуется проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы исключить возможные осложнения.

Отвары и настои из лекарственных трав помогают купировать симптомы после лечения противоопухолевыми препаратами. Запрещено применять ягоды тропического растения годжи, из грибов – чагу, рейши и кордицепс.

Диета после терапии

При лечении для пациента прописывается специальное питание, которое исключает ряд продуктов. Запрещается употреблять – жирное красное мясо, копчёности, солёную и пряную пищу, продукты с содержанием химических соединений и консервантов, алкогольные напитки любой крепости, сладкие газированные напитки.

Особенно тщательно прописывается диета при проведении высокодозной химиотерапии. Разрешается употребление нежирных сортов мяса. Допустимы телятина, кролик, курица и индейка, продукты с содержанием растительной клетчатки, молочные продукты и фрукты. Рацион побирается с целью восполнить дефицит полезных микроэлементов с витаминами.

После лечения пациенту разрешается принимать в пищу:

  • Сырые овощи с фруктами и зелень с высоким содержанием витамина С;
  • Из мяса рекомендуется – кролик, телятина, конина и индейка;
  • Из злаков можно – пшеницу, ячмень, просо, рожь и рис;
  • Из кисломолочных продуктов полезным и эффективным будет потребление йогурта, кефира, творога и ряженки;
  • Продукты с наличием большого количества фосфора, железа и фолиевой кислоты.

Рацион побирается врачом индивидуально для каждого пациента с учётом медицинских показателей. Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. Пищу готовить лучше на пару, в духовке и на гриле или варить. Жарить нельзя.

Возможные последствия

Болезнь и терапия может спровоцировать негативные последствия:

  • Формирование язвенных образований на слизистой;
  • Снижается аппетит;
  • Волосы выпадают в больших количествах;
  • Иммунитет не способен бороться с инфекционными заболеваниями;
  • Повышается риск внешних и внутренних кровотечений;
  • Утомляемость наступает после незначительных физических нагрузок;
  • Возможно развитие почечной и сердечной недостаточности;
  • Рецидив опухоли.

Выявление рецидива на раннем сроке позволяет провести раннее лечение с применением химиотерапии и облучения.

Прогноз заболевания

Сколько человек проживет, точно сказать не сможет ни один врач. Зависит от физических показателей и степени выявления болезни. Если выполнять клинические рекомендации, то присутствует шанс на ремиссию патологии и полное выздоровление.

При фолликулярной патологии – выздоровление наступает у 70% больных, при Т-клеточной – около 30%; при опухоли в области слюнных желёз и лёгких – свыше 60%; рак груди, кости, ЦНС, яичников у женщин и яичек у мужчин – только у 20%.

Полная ремиссия позволяет прожить более 5 лет 50% пациентам, при частичной ремиссии – только 15%. Низкозлокачественное новообразование гарантирует пятилетний шанс жизни 80% больным. Люди живут и 10 лет, и дольше. Зависит от терапии, физических показателей, как соблюдалась после терапии профилактика и от психологического настроя. Позитивный настрой повышает шанс на выздоровление в несколько раз.

Лимфома как болезнь

Лимфатическая система, как и кровеносная, охватывает весь человеческий организм. Лимфа переносит по телу иммунные клетки и помогает ввести в циркуляцию определенные агенты. Во многом работа этой системы определяет эффективность иммунитета.

Что такое лимфома: немного терминологии

Лимфома ─ это целая группа опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, отличающихся по степени злокачественности. Однако специалисты подразумевают под этим термином разные неоплазии, состоящие из лимфоцитов или пролимфоцитов. Такие опухоли отличаются относительно доброкачественным течением и довольно редкой малигнизацией процесса.

Абсолютно доброкачественные новообразования принято называть лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Употребление слова «рак» в отношении лимфомы не совсем правильное. Если идет речь о раке лимфоузлов, специалисты под этим подразумевают высокозлокачественную лимфому или лимфосаркому.

Этиология и патогенез заболевания

Точные причины развития патологии не установлены. Лимфома как болезнь возникает при ряде предрасполагающих факторов. Они не являются истинной причиной, но создают благоприятные условия для ее появления и прогрессирования. В частности, важную роль играют:

  • возраст и пол пациента (заболевание чаще диагностируют у пожилых людей, преимущественно мужчин);
  • вирусные инфекции, особенно присутствие вируса Эпштейна – Барра, Т-лимфотропного вируса или ВИЧ;
  • внешние канцерогенные факторы – химические вещества, например, пестициды, гербициды, бензол, лаки, растворители, поливинилхлориды, диоксин;
  • прием иммунодепрессантов – препаратов, подавляющих деятельность иммунной системы, которые часто назначают пациентам с аутоиммунными патологиями (красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.);
  • иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные формы (на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой или химиотерапии).

В развитии лимфомы также играют роль генетические аномалии – транслокации. Это хромосомные мутации, при которых происходит обмен сегментами между двумя негомологичными хромосомами. В результате нарушается апоптоз, пролиферация или дифференцировка лимфоцитов на любом этапе лимфогенеза.

В дальнейшем незрелые клетки накапливаются в лимфоузлах и внутренних органах, где есть лимфоидная ткань (селезенка, желудок, кишечник, легкие, печень), образуя опухоль. По мере прогрессирования патологии метастазирование происходит так же, как и при остальных видах рака, поражая внутренние органы и костный мозг.

Классификация лимфом

Единой классификации лимфом не существует. Специалисты привыкли различать болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Однако такая система не отражает всех особенностей патологии. Дополнительно было принято делить группу неходжкинских лимфом на опухоли с высокой и низкой степенью злокачественности. По агрессивности процесса у неходжкинскиих лимфом различают:

  • индолентные (вялотекущие) лимфомы (лимфоцитарная, фолликулярная);
  • агрессивные (диффузная крупноклеточная и диффузная смешанная лимфомы);
  • высокоагрессивные (лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, маргинальная, апластическая лимфомы).

На сегодняшний день ВОЗ разработала современную классификацию, куда входят более 80 видов неходжкинских лимфом. Их различают по степени зрелости клеток и их происхождению. Разделение по типам происходит в зависимости от наличия клеток Рида – Штернберга – Березовского: от них во многом зависит, как будет развиваться и выглядеть лимфома, как и чем ее лечить. Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, по сути не является лимфомой как таковой. Клетки данного новообразования имеют макрофагальное и моноцитарное происхождение, а не лимфоцитарное. Поэтому заболевание рассматривают отдельно, но все же в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, где оно развивается. По происхождению лимфомы бывают первичными и вторичными, а по источнику роста – Т- и В-клеточными. Кроме того, новообразования различают по распространенности патологического процесса: нодулярную (фолликулярная) лимфому, характеризующуюся образованием небольших уплотнений в лимфоузле, и диффузную опухоль, при которой происходит поражение многих групп лимфоузлов и внутренних органов.

Стадии лимфомы

В своем развитии лимфома проходит четыре стадии. Они отличаются специфическими характеристиками: распространенностью патологического процесса, степенью поражения внутренних органов и клинической картиной.

  • Первая стадия. Поражение одного или нескольких узлов определенной группы. Также к этой стадии относится единичная локальная опухоль в каком-либо внутреннем органе без метастазов в ближайшие лимфоузлы.
  • Вторая стадия. Вовлечение в патологический процесс двух лимфоузлов из разных групп, но находящихся по одну сторону диафрагмы. Также сюда относятся новообразования, которые поразили один лимфоузел и находящийся рядом орган.
  • Третья стадия. Вовлечение двух и более лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы. К этой стадии причисляют лимфомы, при которых обнаружено одновременное поражение лимфоузлов разных групп и какого-либо органа, расположенного поблизости.
  • Четвертая стадия. Патологический процесс затрагивает сразу несколько органов, находящихся на значительном отдалении от первичного очага опухоли.

Именно стадии рака определяют тактику лечения.

Клиническая картина состоит из специфических признаков лимфомы и общих симптомов.

  • Увеличение лимфоузлов, Чаще всего поражаются шейные и затылочные группы узлов, реже – подмышечные, подключичные и паховые. Они имеют плотную консистенцию, подвижны, безболезненны, склонны к образованию больших конгломератов.
  • Повышенная температура. Появляется без видимых причин. Длительный субфебрилитет сохраняется месяцами и не снимается приемом жаропонижающих средств. На терминальных стадиях температура может повышаться до 39 ° С.
  • Чрезмерная потливость. Потоотделение усиливается по ночам. Оно иногда бывает настолько профузным (сильным), что промокает нательное и постельное белье.
  • Потеря веса. Происходит в результате нарушения метаболизма. Нередко ситуацию усугубляют ухудшение аппетита, тошнота, рвота и ощущения переполненного желудка – симптомы, развивающиеся при поражении органов пищеварения. На терминальных стадиях возможна кахексия – крайнее истощение организма.
  • Боль. Нехарактерный признак. Ее характер и локализация зависят от местоположения опухоли. Пациентов может беспокоить боль в спине, груди, животе, но чаще всего они жалуются на головные боли.
  • Зуд кожи. Сначала локальный, но по мере прогрессирования патологии становится генерализованным. Усиливается ночью, днем же практически не беспокоит. Может быть разной интенсивности, вплоть до нестерпимого чувства жжения и расчесов до крови. Зуд способен сохраняться даже в стадии стойкой ремиссии.
  • Слабость и быстрая утомляемость. Появляются без видимых причин, не связаны с физическим переутомлением. Нередко их сопровождают апатия и сонливость.
  • Полиморфные высыпания на коже. Характерный признак лимфом кожи.
Читайте также  Вены гроздевидного сплетения норма

Заметив у себя подобные симптомы, стоит обратиться к врачу. Лимфома успешно лечится на ранних стадиях.

Осложнения

Большинство осложнений неходжкинских лимфом связано с большими размерами опухоли, которая постепенно сдавливает органы, приводя к жизнеугрожающим состояниям.

  • Поражение медиастинальных лимфоузлов. Компрессия трахеи и пищевода, развитие синдрома сдавливания верхней полой вены, что чревато кровотечениями, церебральными симптомами и нарушением функций слуховых и глазодвигательных нервов.
  • Поражение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов. Кишечная непроходимость, лимфостаз в нижней половине туловища и ногах, развитие механической желтухи, сдавливание мочеточника.
  • Прорастание в стенки желудка и кишечника. Кровотечения и перитонит.

Для лимфом с агрессивной формой течения характерно раннее появление метастазов в спинном и головном мозге, а также печени и костях.

Диагностика

Диагностируют и лечат лимфомы онкогематологи. Основу клинической картины, помимо увеличенных лимфоузлов, составляет своеобразная триада: повышенная температура, чрезмерная потливость и беспричинное снижение веса. Обычно все это пациент описывает врачу на стадии сбора жалоб. Для подтверждения диагноза специалисты назначают дополнительное обследование, состоящее из лабораторных тестов и инструментальных методов.

  • Клинический анализ крови. При лимфоме отмечается снижение количества эритроцитов, лимфоцитов и гемоглобина. Повышается уровень эозинофилов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови, включая печеночные пробы и определение белковых фракций. Повышение щелочной фосфатазы, креатинина и фермента ЛДГ.
  • Анализ крови на онкомаркеры. Выявление бета2-микробулина, причем его концентрация прямо пропорциональна тяжести патологического процесса.
  • УЗИ органов брюшной полости, средостения и крупных лимфоузлов. Необходимо для уточнения распространенности заболевания и степени вовлеченности в процесс внутренних органов.
  • КТ, ПЭТ-КТ и МРТ. Исследования внутренних органов и лимфоузлов. Дают более точную, чем УЗИ, информацию о структуре опухоли и изменениях в организме.
  • Рентгенография. Выполняют в передней и боковой проекциях. При лимфоме с поражением внутригрудных лимфоузлов на снимках будет видно расширение тени средостения.
  • Биопсия. Забор материала на цитологию, гистологию, а также для цитогенетических и иммуногистохимических тестов. Определяют тип аномальных клеток, степень злокачественности и стадию новообразования.
  • Сцинтиграфия костей. Проводят для обнаружения метастазов.
  • Лимфосцинтиграфия. Выявляет особенности строения и функционирования лимфатической системы.

При локализованных формах лимфом необходимы консультации профильных специалистов: лора, гастроэнтеролога, маммолога и др.

В зависимости от вида и формы лимфомы выбирают метод и длительность терапии. Например, B-клеточная форма развивается очень быстро, и лечение должно быть начато как можно скорее (на 1-й стадии), а фолликулярная – крайне медленно прогрессирующий тип. В отличие от большинства видов рака, лимфома обладает необычным свойством: опухоли, которые стремительно развиваются, так же быстро и лечатся. Конечно, начать терапию нужно как можно скорее, и при своевременной диагностике шансы пациента на выздоровление очень велики. Основными методами лечения лимфом являются:

  • Химиотерапия. Полихимиотерапия (многокомпонентная) может быть самостоятельным видом лечения или идти в сочетании с лучевой терапией, что дает более стойкую и длительную ремиссию. Нередко в курсы химиотерапии включают гормонотерапию.
  • Лучевая терапия. Уничтожение аномальных клеток с помощью гамма-излучения. В качестве монотерапии применяется только при локализованных формах и низкой агрессивности патологического процесса. Также ее используют в виде паллиативного метода, когда проведение другого лечения невозможно.
  • Хирургическая операция. К ней прибегают только в случае изолированного поражения какого-либо органа. Обычно проводят расширенные и комбинированные резекции, носящие радикальный характер. Этот способ лечения обязательно дополняется курсом химиотерапии.

Альтернативными методами лечения лимфом являются:

  • Иммунохимиотерапия. Сочетание иммуно- и химиотерапии. Обычно сначала вводят иммунопрепараты: интерферон, интерлейкины, колониестимулирующие факторы или моноклональные антитела, а затем – цитостатики. Такая схема ослабляет их иммуносупрессивные свойства, повышает чувствительность атипичных клеток к препаратам и предупреждает развитие химиорезистентности. Однако если требуется уменьшить размер опухоли, первыми вводят цитостатики.
  • Трансплантация костного мозга и введение периферических стволовых клеток. Эти методы применяются преимущественно для закрепления ремиссии.

Вылечить лимфому можно. При своевременном обращении к врачу выживаемость крайне высока. Поэтому, заподозрив у себя необычные симптомы, стоит как можно скорее выяснить у специалиста, что это такое. Профессионалы из клиник, сотрудничающих с сервисом «Врачи онлайн», готовы проконсультировать пациента, провести диагностику и назначить лечение. Если вы нуждаетесь в квалифицированной медицинской помощи, обращайтесь к нам.

«У меня лимфома»: 3 истории о поисках верного диагноза

15 сентября — Всемирный день осведомленности о лимфомах, задача которого — привлечь внимание к этим заболеваниям и распространить информацию. Разбираемся, что такое лимфома, кто более подвержен развитию этого вида рака, а также рассказываем истории людей, которые победили лимфому.

Группа заболеваний

Лимфома — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Болезнь считается редкой: в 2018 году в мире зарегистрировано около 590 тысяч новых случаев заболевания, что составляет всего 3,5% от общего количества новых случаев рака.

Лимфомы представляют собой целую группу заболеваний, среди которых выделяют две главные формы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Ходжкина изучена лучше других и хорошо поддается лечению — около 90% заболевших полностью выздоравливают. Но НХЛ встречаются чаще — на них приходится около 90% случаев.

Опухоль возникает из-за генетической мутации лимфоцитов: они начинают бесконтрольно делиться, дрейфуют к лимфоузлам и другим частям организма, где продолжают размножаться.

Среди многообразия видов лимфом существуют агрессивные, например, одна из наиболее часто встречающихся — диффузная В-крупноклеточная лимфома, и вялотекущие или индолентные разновидности, например, фолликулярная лимфома. В первой группе симптоматика развивается очень быстро — от дней до недель, потому что опухолевые клетки очень быстро делятся. Неагрессивные лимфомы начинаются исподволь и первое время протекают незаметно.

Причины и факторы риска

  • Возраст. С возрастом вероятность заболеть раком увеличивается. Однако есть типы лимфом, которые развиваются, в основном, у молодых людей.
  • Пол. Лимфомой болеют чаще мужчины, но некоторые виды НХЛ больше распространены у женщин.
  • НХЛ у близких родственников (родителя, ребенка, брата).
  • Некоторые химические вещества и лекарства, физические факторы. К ним относятся, например, отдельные пестициды, препараты химиотерапии и лучевая терапия.
  • Ослабленная иммунная система. Так бывает при ВИЧ-инфекции, после трансплантации органов, при носительстве некоторых генетических мутаций, ответственных за первичный иммунодефицит (например, синдром Вискотта-Олдрича).
  • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
  • Некоторые инфекции, например, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса человека 8 типа, Helicobacter pylori.
  • Некоторые видыгрудных имплантов.

Как лечить?

В зависимости от вида и стадии лимфомы применяются химио-, лучевая, иммунная и таргетная терапии, трансплантация костного мозга. В большинстве случаев лечение комбинированное

Думала, что со мной такого произойти не может

Катя де Йонг, 42 года, домохозяйка, живет в Псковской области.

Диагноз: анапластическая крупноклеточная лимфома. Прошла 22 курса химиотерапии, перенесла трансплантацию костного мозга. В ремиссии с 2016 года.

В апреле 2013 года мы отдыхали в Египте, там у меня начала подниматься температура до 38,5C, знобило в жару. Появился болезненный шарик подмышкой. По страховке обратилась к доктору, он предположил инфекцию и назначил антибиотик в таблетках. Состояние ухудшалось, появились боли внутри тела. Антибиотик поменяли на внутривенный, но лучше не становилось.

Вернувшись в Россию, сразу обратилась в поликлинику по месту жительства. Опять предположили инфекцию, но по анализам все было чисто. А вот на рентгене легких нашли затемнения, заподозрили туберкулез и направили в тубдиспансер. Диагноз не подтвердился.

После УЗИ надключичных лимфоузлов меня прозвали «воздушный шоколад» — так много увеличенных лимфоузлов там оказалось. Мне выдали направление в онкологическую больницу в 70 км от дома.

Я была уверена, что онкологический диагноз не подтвердится — он казался страшным и смертельным. Думала, что со мной такого произойти не может. К сожалению, пункция показала наличие атипичных клеток.

Состояние ухудшалось с каждым днем, не болели только руки и ноги. Боль удавалось снимать только временно. Еда не усваивалась, таблетки и куски пищи проглотить уже не могла.

Врачи назначили день комиссии, чтобы решить вопрос с диагнозом и лечением. Это было в начале мая, доктор сказал, что впереди майские праздники, поэтому биопсию сделают только в середине месяца, потом дней 10 ждать результат. Если будут вопросы по результатам, материал придется отправлять в Санкт-Петербург для уточнения. Я объяснила, что с каждым днем все хуже себя чувствую, попросила сразу в Петербург ответ отправить, чтобы ускорить процесс. Доктор ответил, что такой необходимости нет и квоту в Санкт-Петербург мне не дадут. Сказал, что у меня лимфома Ходжкина, они ее и сами лечить могут, направление в другую больницу мне не нужно. Но это был неверный диагноз.

На семейном совете решили сменить врача и поехали самостоятельно в онкоцентр в Песочном. Там праздничных дней было немного, и вскоре мне сделали биопсию. КТ легких и малого таза, МРТ брюшной полости и иммуногистохимическое исследование для уточнения вида опухоли сделали платно. Недели через три поставили диагноз, и в конце мая меня взяли на лечение в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова. Очень благодарна грамотной работе врачей этого центра!

Лечилась я в общей сложности три года. За это время познакомилась со многими пациентами и поняла, что очень часто из регионов России сложно попасть в федеральные клиники — трудно добиться направления от местной поликлиники, получить квоту на лечение из-за большой очереди. Проблема в том, что болезнь ждать не собирается: лимфома может быть вялотекущей, а может быть очень агрессивной, как например, в моем случае. Обследования надо пройти в кратчайшие сроки и тогда станет понятно, где предпочтительней лечиться пациенту.

Разница между ближайшим и федеральным онкоцентрами не только в удаленности от дома, но иногда и в профессионализме врачей, наличии необходимого оборудования и препаратов.

Людям, которые заподозрили у себя лимфому, я бы посоветовала меньше читать интернет и не примерять на себя чужие истории. Например, считается, что при лимфоме лимфоузлы не болят. В моем случае они были очень болезненны. Необходимо четко следовать рекомендациям врачей и прислушиваться к своему сердцу — желательно, чтобы оно было «холодным». И самое главное, — не дать стержню внутри сломаться. Из возможных вариантов необходимо выбрать цель «ВЫЖИТЬ» и любыми путями двигаться к ней. На пути будут кочки и горы, важно подниматься, карабкаться и приближаться к цели.

Практически с самого начала я подозревала лимфому

Полина, 26 лет, фрилансер, живет в Северной Осетии.

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии и 15 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года.

Моя лимфома началась по необычному сценарию. Первым звоночком были красноватые круглые уплотнения на голени обеих ног 1-2 см в диаметре. Их было немного — где-то 5-6. Недели через две после появление этих уплотнений я нащупала на шее лимфоузел, небольшой, около сантиметра. Это меня очень смутило, так как у меня никогда не увеличивались лимфоузлы. Также я стала чувствовать дискомфорт в грудной клетке, мне было сложно дышать, лежа на правом боку.

Тогда я подумала, что это межреберная невралгия, но позже оказалось, что это опухоль в 7 см сдавливала легкое. У меня не был ни ночной потливости, ни субфебрильной температуры, ни потери веса, несмотря на прогрессирующее заболевание.

В первую очередь я обратилась к терапевту, но не получила внятных объяснений. Врач лишь предположил, что это варикоз и направил к сосудистому хирургу. Тот, особо не вникая в суть дела, выписал свое лечения. Я по своей инициативе сдала общий анализ крови, и там были отклонения — повышенные СОЭ и лейкоциты, пониженные лимфоциты, которые заставили меня сомневаться в варикозе. Изучая статьи в интернете, я поняла, что эти уплотнения на ногах называются узловатой эритемой, и лечит их дерматолог. Я обратилась к дерматологу, упомянув также об увеличенных лимфоузлах (к тому времени появилось еще несколько на шее и ключице), дерматолог также не вникал в мои жалобы и прописал свое лечение.

Я продолжала искать информацию в интернете и выяснила, что увеличенные лимфоузлы могут быть от мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Кроме того, я сделала УЗИ брюшной полости — там тоже было множество увеличенных лимфоузлов. Я по своей инициативе сдала анализ на вирус Эпштейна-Барр, и он подтвердился. Также прошла КТ: она показала все увеличенные лимфоузлы на шее, ключице, в грудной клетке, брюшной полости.

Со результатами всех обследований я пошла к инфекционисту в районную поликлинику. Но врач, пожилая женщина, всю жизнь проработавшая инфекционистом, ничего не знала о вирусе Эпштейна-Барр и о его связи с лимфомой. Тогда я обратилась к платному инфекционисту, и она заподозрила лимфому. От момента появления симптомов до постановки диагноза прошло примерно 5 месяцев.

Практически с самого начала я подозревала лимфому. У меня никогда в жизни не увеличивались никакие группы лимфоузлов. Врачи, к которым я обращалась, не слушали меня и говорили, что я слишком хорошо выгляжу для человека, у которого может быть рак, да и симптомов, по их мнению, у меня было недостаточно для постановки такого диагноза.

Читайте также  Боли в области сердца при всд

Я бы посоветовала воспринимать болезнь, как один из этапов жизни, не приятный, но который нужно прожить. Конечно, находясь в моменте, я так не считала: переживала, что не смогу вернуться к прежней жизни, постоянно буду бояться рецидива, не смогу иметь детей после химиотерапии — у меня пока детей нет, но репродуктивная функция полностью восстановлена. Много переживаний было связано с тем, как я буду переносить химию, но все прошло намного легче, чем я себе это представляла. Если бы можно было отмотать время назад, то я меньше бы переживала и накручивала себя.

Я не видела у себя симптомов рака

Екатерина, 22 года, студентка медицинского университета, живет в Санкт-Петербурге.

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии, 18 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года.

В 2013 году у меня были эпизоды аритмии неуточненного генеза. Кардиолог не мог найти причину. Позднее мы выяснили, что это опухоль длиной 9 см давила на перикард. Аритмия со временем прошла, но я начала терять в весе: было желание прийти в форму, но фактическая потеря веса превышала ожидаемую. Через 6-8 мес появилась усталость, началась аменорея, но вес вернулся.

Я обратилась к гинекологу и эндокринологу. Гинеколог назначил УЗИ малого таза — там все было в норме. Эндокринолог велел проверить половые гормоны и гормоны щитовидной железы. Половые гормоны были не в норме, но доктор сказал, что это не его компетенция. Мне не пришло в голову начать свои поиски с терапевта.

Я практически не ходила к врачам, так как училась на 1 курсе в чужом городе. Гинеколог и эндокринолог от меня отмахнулись. Больше мне не к кому было пойти, и со временем я сама себя успокоила.

Я не видела у себя симптомов рака. Ежедневно проходила 10-12 км, продолжала следить за питанием: вес закономерно подрастал при погрешностях в еде. Усталость списывала недостаток витамина Д — я же все-таки в Петербурге живу.

Диагноз мне поставили в тубдиспансере в 2015 году. Плановая флюрография перед летней сессией показала затемнение в средостении. Фтизиатр дал слово разобраться: поставить диагноз за неделю и позволить мне выйти на сессию. Уже тогда на рентгене было видно, что это не туберкулез. Доктор меня поддержал и слово свое сдержал. Я очень благодарна ему, так как успела вовремя закрыть сессию. В дальнейшем я не брала академический отпуск и смогла остаться в своем университете во время лечения, которое продолжалось около полугода.

Если вы чувствуете в себе изменения, а вам говорят, что вы здоровы и это фантазия — не верьте. Ищите грамотного доктора с широким кругозором, читайте статьи на специальных сайтах для пациентов. Разберитесь в своей проблеме. Кто, если не вы?

Благодарим врача-гематолога Алексея Константиновича Титова за помощь в подготовке текста.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.