Дефект межпредсердной перегородки код по мкб 10

Дефект межпредсердной перегородки — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ — канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ — узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из — за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из — за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из — за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ — блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ — соединения.

• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.

• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В — режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.

• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.

• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.

Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Хирургическое лечение

Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ — блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5 — летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10 — летняя выживаемость — 90%, 20 — летняя — 88%, 30 — летняя — 67%; 40 — летняя — 44%, 50 — летняя — 25%, 60 — летняя — 13%, 70 — летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.

МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Дефект межпредсердной перегородки – сообщение (отверстие в межпредсердной перегородке) между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами сердца.

Название протокола: Дефект межпредсердной перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиохирурги, кардиологи, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Читайте также  Давит на глаза и красные глаза

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

  • NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR’ в отведении V1.
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.
  • Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС для определения противопоказаний к оперативной коррекции. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • мазок из зева на пат.флору;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW);
  • HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА);
  • исследование крови на ВИЧ;
  • общий анализ мочи;
  • общий анализ крови (6 параметров);
  • определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ, билирубина – по показаниям;
  • ТТГ, Т3, Т4;
  • При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме).

Инструментальные исследования:

  • рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
  • эхокардиография;
  • ЭКГ.

Показания для консультации специалистов:

  • консультация детского оториноларинголога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского стоматолога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского кардиолога – для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии.

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (сопровождающее лицо):
Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW).

Инструментальные исследования:

  • флюорография.

Основные диагностические мероприятия в стационаре:
Лабораторные исследования:

  • Общий анализ мочи;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина);
  • Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов);
  • Определение группы крови и резус – фактора;
  • Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам .

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ;
  • Эхокардиография (трансторакальная);
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования:

Выявление и лечение дефекта межпредсердной перегородки

Врожденные пороки сердца составляют группу патологий, возникающих у ребенка в период внутриутробного развития. Одно из таких заболеваний — дефект межпредсердной перегородки. Что это за нарушение и чем оно опасно?

Что это за дефект?

Дефектом межпредсердной перегородки у детей (код по МКБ-10 — Q21.1) называют врожденную патологию сердца, при которой в перегородке, разделяющей камеры предсердий, образуется отверстие. Возникает заболевание еще при внутриутробном формировании органов младенца. Параметры отверстия могут быть разными, от чего зависит выраженность клинических проявлений.

ДМПП имеет следующую классификацию:

  1. Первичная. Чаще всего отличается крупным размером отверстия, который может достигать 5 см. Находится оно в нижней зоне перегородки, нижний край полностью отсутствует. К этой форме относят недоразвитость первичной межпредсердной перегородки.
  2. Вторичная. При этом типе патологии поражается вторичная перегородка. Как правило, выявляется отверстие малого размера, не превышающего 2 см. Формируется в зоне устьев полых вен или в середине перегородки.
  3. Отсутствие самой перегородки. При наличии такого нарушения говорят о формировании трехкамерного сердца, так как предсердия соединяются и становятся единым целым.

Существует один из патологических способов сообщения между предсердиями, который называется открытое овальное окно. Это нарушение не относится к ДМПП, оно свидетельствует о недостаточном развитии клапана отверстия. При этом не наблюдается сбоев гемодинамики, так что хирургическая терапия не проводится.

Причины развития патологии

Дефект межпредсердной перегородки у грудничков относится к заболеваниям, которые передаются наследственным путем. Возникает он при внутриутробном развитии плода еще в первые месяцы беременности. Именно в этот период вынашивания у ребенка закладываются основные органы. Поэтому матерей призывают быть особенно внимательными к своему здоровью в первом триместре.

При воздействии неблагоприятных факторов формирование сердца младенца может нарушиться. Предсердная перегородка нередко подвергается патологическому изменению. Повлиять на развитие дефекта способны следующие явления:

  • Плохая экологическая обстановка.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Вирусные заболевания, перенесенные в период вынашивания малыша.
  • Сахарный диабет у будущей мамы.
  • Неконтролируемый прием медикаментов беременной женщиной.
  • Употребление спиртных напитков и курение матери.
  • Облучение организма беременной, влияние на него различных вредных веществ.
  • Выраженный токсикоз.
  • Возраст матери в период беременности свыше 35 лет, а отца — более 45 лет.

Довольно часто дефект межпредсердной перегородки сопровождается патологиями почек, болезнью Дауна, заячьей губой.

Симптоматика

Клинические признаки при дефекте перегородки начинают беспокоить больного чаще всего к 30 годам. Несмотря на то, что развивается заболевание еще на стадии внутриутробного формирования органов младенца, после рождения у детей никаких симптомов не наблюдается.

Но есть ряд проявлений, которые могут косвенно указывать на проблемы с сердцем, в том числе и на ДМПП. К ним относятся:

  1. Быстрое возникновение усталости.
  2. Слабость.
  3. Неактивность, отказ от игр.
  4. Частое развитие вирусных заболеваний.
  5. Одышка при физической активности.

Эти признаки не обязательно говорят о развитии сердечной болезни. Но, заметив у ребенка подобные проявления, стоит обратиться к врачу и пройти обследование.

С возрастом клиническая картина становится все ярче, потому что нагрузка на сердце увеличивается. Заподозрить развитие дефекта межпредсердной перегородки можно по следующим симптомам у взрослых:

  • Трудности с дыханием и одышка, возникающие даже в состоянии покоя.
  • Приступы головокружения.
  • Потеря сознания.
  • Быстрая утомляемость, слабость.
  • Частое возникновение респираторных патологий.
  • Сбой ритма сердца.
  • Отечность нижних конечностей.
  • Синюшность кожи.

Эти признаки больше указывают на сердечную недостаточность, которая чаще всего появляется на фоне ДМПП, если его не лечить своевременно.

Возможные осложнения

Дефект межпредсердной перегородки может вызвать серьезные осложнения, если не заниматься его лечением вовремя. Ведь на сердце постоянно оказывается нагрузка. В результате этого оно истощается, в нем возникают различные нарушения.

Одним из частых последствий является синдром Эйзенменгера. При нем наблюдается гипертензия легких, протекающая длительный период и характеризующаяся неправильным сбросом крови. Другим осложнением может быть эндокардит инфекционного типа, представляющий собой воспалительный процесс во внутренней оболочке и клапанах сердца. Провоцируется развитие данной патологии проникновением инфекции.

Нередко больных поражает инсульт. Он возникает из-за того, что через дефектное отверстие проходит тромб или любой другой микроэмбол и блокирует сосуды, питающие головной мозг.

Кроме указанных болезней ДМПП может привести к следующим нарушениям:

  1. Сбой ритмичности сердца.
  2. Легочная гипертензия.
  3. Ишемическая болезнь сердечной мышцы.
  4. Ревматизм.
  5. Воспаление легких.
  6. Острая сердечная недостаточность.
  7. Расстройства пищеварительных органов.

Риск летального исхода при дефекте межпредсердной перегородки довольно высок, если совсем не заниматься лечением патологии. При терапии только половина пациентов доживают до 50 лет, многим признают инвалидность.

Диагностические мероприятия

При обнаружении признаков дефекта межпредсердной перегородки следует обратиться к терапевту. Он назначит необходимое обследование и в случае подтверждения проблем с сердцем направит к кардиологу, который уже займется лечением. На обычном осмотре доктора выявить патологию невозможно. Даже при прослушивании никаких шумов не наблюдается.

Поэтому пациенту требуется пройти комплексное обследование сердца. Применяются такие методы:

  • Рентген грудной клетки. Благодаря ему обнаруживают признаки сердечной недостаточности, возникающей при ДМПП. На снимках хорошо видно, что правая сторона сердца существенно увеличена в размерах. В легких наблюдается застойное явление крови, поэтому артерия несколько расширена.
  • Ультразвуковое исследование сердца. С его помощью определяется стадия развития патологии, направление движения и объем крови, который проходит через дефект. Также удается проверить деятельность сердца на предмет сбоев.
  • Электрокардиограмма. ЭКГ позволяет диагностировать нарушения в работе сердца, которые характерны именно для межпредсердного дефекта.
  • Магнитно-резонансная томография. Используется данный метод не всегда, а только в случае, если необходимо уточнение диагноза или он вовсе не был поставлен с помощью УЗИ.
Читайте также  Церебральная гипоперфузия это

Вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного необходимо отличать от других патологий. Эти же признаки могут иметь такие болезни, как стеноз артерии легкого, дефект межжелудочковой перегородки, триада Фалло.

Если дефект межпредсердной перегородки у новорожденного имеет незначительный размер, лечение может не проводиться. За больным устанавливается наблюдение. Нередко происходит так, что отверстие зарастает само по себе примерно к 1,5–2 годам. При выборе наблюдательной тактики требуется систематическое посещение доктора и прохождение обследования.

Консервативная терапия

Не существует в медицине таких медицинских препаратов, которые могли бы способствовать заращиванию дефектного отверстия. Но прием лекарств назначается обязательно для стабилизации ритмичности сердца, устранения симптомов, улучшения общего состояния пациента.

Выполнить данные задачи способны следующие медикаменты:

  1. Гликозиды сердца, помогающие нормализовать артериальное давление, сердцебиение, ритм.
  2. Антикоагулянты, которые понижают свертываемость крови, предотвращают тромбообразование.
  3. Диуретики, позволяющие удалить лишнюю жидкость из организма, стабилизировать давление в сосудах, предотвратить появление отечности и застоев крови.
  4. Ингибиторы, помогающие уменьшить патологический размер камер сердца, улучшить сердечный выброс.
  5. Полностью устранить дефект помогает только хирургическое вмешательство.

Эндоваскулярный метод

Эндоваскулярная терапия в современной медицине пользуется большой популярностью. Данный метод отличается повышенной безопасностью, практически не имеет противопоказаний, быстро выполняется, не приносит пациенту дискомфорта. Операция предназначена для того, чтобы устранить дефект перегородки.

Для этого проводят пункцию крупных сосудов, через них устанавливают специальное приспособление к области дефекта. С течением времени оно покрывается тканью, полностью закрывая отверстие при ДМПП. Оперативное вмешательство осуществляется под контролем рентгена.

После эндоваскулярного лечения пациент становится совершенно здоровым человеком. Реабилитация проходит в короткий срок, осложнений не возникает. Такая методика гарантирует высокую эффективность и безопасность.

Открытая операция

Этой операции отдается наименьшее предпочтение, но все же ее делают в необходимых случаях. Проводится вмешательство под общим наркозом. Больного подключают к аппарату искусственного дыхания. Затем разрезают грудную клетку, вскрывают сердце и устраняют дефект.

Патологическое отверстие просто зашивают, если оно имеет размер менее 3 см. Если дефект больше, то пришивают специальный лоскут. После вмешательства больной сутки лежит в реанимации, а затем уже переходит в общую палату, где требуется наблюдаться на протяжении 10 дней. Прогноз после терапии благоприятный.

Профилактические меры

Для предотвращения развития у малыша дефекта межпредсердной перегородки беременной женщине необходимо как можно раньше встать на учет у гинеколога. В течение вынашивания, особенно в первом триместре, требуется внимательно относиться к своему здоровью.

Будущей маме нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, чрезмерно напрягаться, бесконтрольно и самопроизвольно принимать медицинские препараты. Если в истории болезни у родственников или у самой матери имеется сердечная патология, об этом стоит сообщить гинекологу, который ведет беременность.

Дефект межпредсердной перегородки — ВПС (врожденный порок сердца), который долгое время развивается незаметно. Поэтому следует регулярно проходить обследование у кардиолога для своевременного выявления сердечных болезней.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.

Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным.

Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.

Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.

Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).

Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.

Гемодинамика. Основной признак — сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.

Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.

Осмотр Бледность кожных покровов Усиленный сердечный толчок Аускультация Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией Мезодиастолический шум справа от грудины.

ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.

Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.

Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.

Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз Изолированный стеноз лёгочной артерии Триада Фамо Открытый артериальный проток Дефект межжелудочковой перегородки Болезнь Эбштейна Аномальный дренаж лёгочных вен Функциональный шум.

Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается.

Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости — коррекция сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение Показания: Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока) дефекты первичной перегородки обширные дефекты вторичной перегородки сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4-5 лет Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.

Осложнения Сердечная недостаточность Аритмии

Инфекционный эндокардит Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста Средняя продолжительность жизни без лечения — не более 37-40 лет После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология Митральный стеноз Аномальный дренаж лёгочных вен Множественная врождённая патология сердца.

См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.

Сокращения ДМПП — дефект межпредсердной перегородки

МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202-204

Редко встречающаяся аномалия сердца — аневризма МПП: что это такое и как с ней жить?

Аневризма межпредсердной перегородки относится к редким сердечным аномалиям. Изолированное выпячивание в сторону одного из предсердий представляет собой малый сердечный порок, не оказывающий влияния на системное кровообращение.

Более чем у 90% больных патология не имеет проявлений и не вызывает жалоб. При сочетании аневризмы МПП с другими пороками присоединяется клиника сопутствующей аномалии.

Аневризма МПП — что это такое, код по МКБ-10

Аневризма межпредсердной перегородки — пролабирование соединительнотканной стенки, разделяющей предсердные камеры. Патология относится к малым аномалиям сердца врожденного или приобретенного характера, в большинстве случаев не имеет клинических проявлений и не требует лечения. Девочки страдают несколько чаще.

Аневризма развивается на месте межпредсердного перегородочного дефекта и представляет собой тонкий соединительнотканный слой, выпирающий в сторону одного из предсердий.

Читайте также  Таблетки сокращающие матку при кровотечениях

Допустимое растяжение

Растяжение межпредсердной перегородки, при котором не выставляется диагноз «аневризмы», составляет 1-10 мм. Опасное значение — смещение перегородки более, чем на 3 см.

Распространенность у взрослых и детей

Частота встречаемости на 100 000 населения:

  • Среди новорожденных – 1.8-2.3;
  • Среди детей и подростков – 0.8-1.0;
  • Среди взрослых — 0.8-1.5 (без учета лиц, у которых заболевание остается не выявленным в течение всей жизни).

Причины врожденной:

  • Недоразвитие эластических волокон эндокарда;
  • Врожденная дисплазия соединительной ткани;
  • Генетические синдромы (Марфана, Дауна, дисгенезии гонад);
  • Замедленное закрытие овального окна;
  • Патология беременности у матери;
  • Фетоплацентарная недостаточность;
  • Гипоксия плода;
  • Недоношенность.

Причины приобретенной:

  • Системные заболевания соединительной ткани;
  • Эндокардит;
  • Ревматизм;
  • Инфаркт миокарда с вовлечением межпредсердной перегородки.

Развитие врожденной у новорожденного

В норме у плода имеется дефект межпредсердной перегородки. Он служит сбросу крови из левого предсердия в правое, минуя правый желудочек и легкие. В первые дни после рождения дефект закрывается в связи с расправлением легких. У части младенцев дефект закрывается неполноценно, и на месте отверстия образуется тонкая прослойка соединительной ткани.

В дальнейшем она продавливается под действием быстрого кровотока (пролабируется) в сторону одного из предсердий и получает название «аневризмы».

L-тип, R-тип и S-тип — различия

В обоих предсердиях относительно одинаковы величина кровяного давления и сократительная способность, поэтому выпячивание может происходит как вправо, так и влево, или быть смешанным. Клинические различия между типами отсутствуют.

  • L-тип. Растяжение перегородки происходит влево – в полость левого предсердия. Данная форма встречается в 20-24% случаев.
  • R-тип. Аневризма продавливается вправо – в полость правого предсердия. Частота встречаемости – до 70% случаев.
  • S-тип. Часть перегородки выпячивается влево, часть – вправо. Самый редкий тип, встречающийся в 7-10 % случаев.

Со сбросом крови через МПС и без сброса

Если отверстие в стенке перегородки отсутствует, сброса крови не происходит. Течение скрытое, бессимптомное.

Если дефект предсердной перегородки частично подвергся сращению, а частично остался открытым, через него развивается межпредсердный сброс крови. Течение медленное, прогрессирующее.

При наличии отверстия в аневризме наблюдается двунаправленный сброс крови. Артериальная кровь смешивается с венозной и в таком виде поступает сначала в желудочки, затем — в легкие и аорту.

Заболевание характеризуется длительным течением со стертой клиникой. Жалобы обусловлены медленно развивающейся сердечно-легочной недостаточностью, которая сопровождается предсердной аритмией и легочной гипертензией.

Клиническая картина по возрастам

У новорожденных течение аневризмы без сброса крови скрытое. Симптомы при наличии патологического шунта:

  • Плаксивость;
  • Отказ от кормления;
  • Плач;
  • Недобор веса;
  • Частое поверхностное дыхание;
  • Посинение кожных покровов (лицо может быть красным от плача);
  • Лихорадка (отражает общую реакцию организма младенца на недомогание).

У детей и подростков заболевание, не сопровождающееся сбросом крови, протекает бессимптомно. При наличии шунта характерны следующие проявления:

  • Замедленное физическое развитие;
  • Одышка;
  • Непереносимость физической нагрузки;
  • Жалобы на колющие боли в сердце, ощущение перебоев и сердцебиения;
  • Эпизоды потери сознания;
  • Бессонница;
  • Цианоз губ, кончика носа, пальцев.

У взрослых клиника определяется сердечно-легочной недостаточностью, которая развивается в течение многих лет, часто – в комплексе с другими сердечными заболеваниями. Симптомы:

  • Одышка;
  • Быстрая утомляемость;
  • Боли за грудиной;
  • Непереносимость физической нагрузки;
  • Боли в правом подреберье;
  • Отеки ног;
  • Расширение поверхностных вен.

Для взрослых также характерно бессимптомное течение, несмотря на наличие сброса крови, поскольку дефект в перегородке может быть незначительным (2-3 мм).

Возможные последствия и осложнения

Предсердия – это камеры с маленьким объемом и небольшой ударной силой, поэтому наличие выпячивания в стенке между ними редко приводит к нарушениям гемодинамики. В отсутствие сброса крови главным последствием становится повреждение проводящих волокон. Осложнения:

Осложнения при наличии сброса крови:

  • Хроническая сердечно-легочная недостаточность;
  • Застой в большом круге кровообращения (отеки, увеличение печени);
  • Кислородное голодание мозга, почек.

Осложнения наблюдаются у 3-5% больных.

Диагностика

Опрос, объективное и лабораторное исследования не позволяют поставить диагноз. При аскультации изредка обнаруживается систоло-диастолический шум во 2 и 3 межреберьях слева от грудины. Для подтверждения диагноза используются визуализирующие методы:

  • Рентгенография — увеличение тени правой половины сердца;
  • ЭКГ — аритмия, смещение оси сердца вправо;
  • УЗИ используют для определения как патологического выпячивания, так и сброса крови. Метод позволяет определить тип аномалии. Результаты обследования зависят от качества аппарата, поэтому патология нередко оказывается упущенной;
  • Допплеровское картирование – выявление типа аневризмы, при наличии сброса – размер дефекта и преимущественное направление кровотока;
  • Катетеризация сердца — сброс крови через аневризму (определяется по свободному прохождению катетера).

Выбор тактики лечения

Терапия делится на консервативную и хирургическую. При удовлетворительном самочувствии и отсутствии клиники лечение не требуется.

Показания к консервативной терапии:

  • Размер дефекта менее 3 мм;
  • Аритмия;
  • Тахикардия;
  • Снижение общего тонуса организма.

Используемые препараты:

  • Бета-блокаторы;
  • Гипотоники;
  • Антиаритмические средства;
  • Витамины группы В;
  • Сосудистые средства и ноотропы.

Хирургическое лечение сердца

Операция проводится при наличии или угрозе осложнений. Показания:

  • Легочная гипертензия;
  • Отставание в физическом развитии;
  • Правожелудочковая недостаточность;
  • Склонность к респираторным инфекциям.

Виды оперативного вмешательства:

  • Иссечение пролабирующего участка перегородки;
  • Установка синтетической заплаты.

Техника проведения

Операция проводится при подключении искусственного кровообращения (ИК).

  1. Пациента вводят в наркоз.
  2. Выполняется срединно-боковая стернотомия – вскрытие грудной полости с удалением части ребер.
  3. Продольным разрезом обеспечивают доступ к перикарду.
  4. Вскрывается правое предсердие.
  5. Его полость очищают от крови и осматривают аневризму.
  6. Выпячивание удаляют по краю здоровой ткани.
  7. На получившееся отверстие накладывают синтетическую заплату.
  8. Операцию завершают послойным ушиванием предсердия, перикарда и слоев грудной полости.

Аорто-подвздошное протезирование

Операция показана взрослым больным при сопутствующем атеросклерозе. Вмешательство представляет собой замену аорто-подвздошного разветвления на синтетический протез из инертного материала. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Пораженный участок удаляют и заменяют его на протезную синтетическую копию.

Если болен новорожденный или ребенок постарше

Операция откладывается до достижения ребенком подросткового возраста. В этот период новорожденному назначают симптоматические средства, рассчитывая дозировки с учетом веса.

У детей и подростков необходимость терапии определена наличием жалоб и общим состоянием. При легочной гипертензии выше 1 степени и выраженном лево-правом сбросе показано удаление аневризмы с наложением заплаты.

Прогноз операции

Результаты вмешательства положительные как у детей, так и у взрослых. Операция проходит успешно в 95-98% случаев. Прогноз благоприятный.

Качество жизни не изменяется. Пациенты наблюдаются у хирурга до выписки из стационара, после чего переходят на амбулаторное наблюдение. Осложнения операции не зарегистрированы. Продолжительность жизни не изменена.

Как жить с аневризмой межпредсердной перегородки?

Образ жизни больных изменяется незначительно. Рекомендовано исключить физическое перенапряжение, переедание и вредные привычки. Противопоказаний к физическому труду и обучению по стандартной программе нет.

Рекомендовано сократить потребление соли до 3 г в сутки и исключить из ежедневного рациона:

  • Трансгенные жиры;
  • Продукты с красителями;
  • Маринады;
  • Сдобную выпечку;
  • Продукты, влияющие на работу сердца (острый перец, излишне горячую еду, имбирь, специи).

Поддержание веса в пределах возрастных норм – залог профилактики осложнений.

Берут ли в армию? Дают ли инвалидность?

Патология не является противопоказанием к прохождению воинской службы. Инвалидность не оформляется.

Можно ли заниматься спортом?

Противопоказаний к занятиям спортом нет. Предпочтительные виды — плавание, спортивная ходьба и гимнастика.

Отразится ли при беременности?

Наличие аневризмы МПП не отражается на состоянии беременной или плода и не является противопоказанием к беременности, если нет сопутствующих пороков.

Рекомендации родителям пациента в детском возрасте

Рекомендации носят профилактический характер:

  • Поставить ребенка на кардиологический учет;
  • Регулярно проходить медосмотры, включающие рентгенографию, ЭКГ, консультации кардиолога, терапевта, хирурга;
  • Исключить стресс;
  • Дважды в год проводить прием поливитаминов, препаратов магния и кальция;
  • Внимательно следить за общим состоянием ребенка.

Аневризма межпредсердной перегородки – это редко встречающаяся аномалия сердца. В большинстве случаев состояние остается бессимптомным в течение всей жизни и не требует специфического лечения. При постановке диагноза пациентам рекомендовано придерживаться общих профилактических мероприятий и быть внимательными к состоянию своего здоровья.