Порок сердца синдром шона

Синдром Шона ( Комплекс Шона , Парашютообразный митральный клапан )

Синдром Шона — это врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором поражаются левые отделы сердца и аорта. Нозология относится к орфанным (редким) заболеваниям. Синдром чаще всего проявляется в первый год жизни ребенка. Основные клинические признаки: цианоз кожного покрова, медленный набор массы тела, одышка. Для диагностики комплекса назначают инструментальные исследования — эхокардиографию, МРТ сердца. При необходимости проводится катетеризация сердечных полостей. Для лечения порока применяются хирургические малоинвазивные и открытые оперативные методики.

Общие сведения

Синдром назван в честь американского кардиолога, который описал этот вариант комбинированного порока сердца в 1963 году. Заболевание также имеет другое название — парашютообразный митральный клапан. Патология включает несколько аномалий: сращение хорд митрального клапана, митральный и аортальный стеноз, коарктацию аорты. Синдром (комплекс) Шона считается орфанной болезнью, частота его встречаемости составляет около 1 случая на миллион новорожденных. Значимых половых или расовых различий между больными детьми не установлено.

Большинство исследователей склоняются к наследственной теории, согласно которой такая комбинация сердечных пороков вызвана генными мутациями. Пока не установлен тип наследования признаков, а редкая встречаемость патологии затрудняет оценку причин на основе семейного анамнеза. Синдром может быть обусловлен приобретенными мутациями, возникшими под влиянием тератогенных факторов на организм беременной в 1-м триместре.

Развитие аномалии начинается на 4-8 неделе внутриутробной жизни плода, когда происходит формирование структур сердца. Под действием наследственных или приобретенных генных мутаций эти процессы нарушаются, изменяются нормальные анатомические взаимоотношения. Основным патогенетическим звеном синдрома является отхождение сухожильных хорд клапанного аппарата левых отделов сердца от одной сосочковой мышцы.

Толстые и короткие хорды в сочетании со стенозом отверстия митрального клапана затрудняют кровенаполнение левого желудочка. Вследствие поражения аортального клапана и аорты нарушается гемодинамика в большом круге кровообращения. Синдром Шона проявляется проблемами с наполнением и изгнанием крови из левого желудочка. Гемодинамические изменения приводят к застою в малом (легочном) круге кровообращения, поражению легких.

Классификация

Сердечный порок Шона имеет множество вариантов, поскольку кроме основных 4-х анатомических дефектов в 20-30% случаев присоединяются другие аномалии — дефект межжелудочковой (ДМЖП) или межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток. В клинической кардиологии синдром классифицируют по количеству выявленных аномалий. Выделяют 2 разновидности комплекса Шона:

  • Полный вариант. При такой форме присутствуют все 4 врожденных порока развития: коарктация аорты, клапанный стеноз аорты, парашютная деформация митрального клапана и надклапанное митральное кольцо. Считается прогностически неблагоприятным, часто сочетается с другими сердечно-сосудистыми аномалиями.
  • Неполный вариант. Включает 2 или 3 из вышеперечисленных аномалий. Обязательным условием является наличие типичной деформации митрального клапана с обструкцией кровотока в левых отделах сердца. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени стеноза митрального отверстия.

Симптомы комплекса Шона

Синдром Шона не имеет патогномоничных признаков. Его клиническая симптоматика обусловлена числом и тяжестью аномалий строения сердца. Патология зачастую проявляется сразу после рождения или в первые дни жизни ребенка. При неполном синдроме Шона типично отсроченное начало симптоматики в возрасте 1-2 лет, а иногда — в школьном возрасте.

Для детей периода новорожденности характерна бледность кожных покровов, вялость, отсутствие эмоционального крика. Ребенок плохо сосет грудь, вследствие чего возникает дефицит веса на 10-15% и более. При кормлении возможен цианоз носогубного треугольника. Обычно родители отмечают учащенное и шумное дыхание, которое сопровождается втяжением межреберных промежутков и надключичных ямок.

На фоне повышенной физической активности или психоэмоционального напряжения ребенка развиваются одышечно-цианотические приступы. Симптомы появляются внезапно: ребенок становится очень беспокойным, плачет или стонет. Во время приступа типичны цианоз кожи всего тела, усиление одышки. Старшие дети могут принимать вынужденную позу — лежа на боку или сидя на корточках.

Осложнения

При отсутствии лечения у всех пациентов, которые страдают синдромом Шона, начинается левожелудочковая сердечная недостаточность. Сократительная способность миокарда прогрессирующе снижается, что значительно повышает риск летального исхода в течение 1 года после манифестации болезни. Нарушения гемодинамики способствуют развитию легочной гипертензии, скорость наступления которой определяется степень митрального стеноза.

В неблагоприятных ситуациях формируется тотальная сердечная недостаточность, при которой крайне мала вероятность полного выздоровления больных. Легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения служат предпосылкой к осложненным пневмониям, легочным деструктивным процессам. Затяжные крупозные пневмонии — одна из основных причин смерти страдающих синдромом Шона на первом году жизни.

Диагностика

Обследованием детей с подозрением на синдром Шона занимается детский кардиолог. Физикальные данные заболевания неспецифичны и могут указывать на любой сердечный порок с обогащением малого круга кровообращения. При аускультации выявляются шумы в сердце, глухость сердечных тонов. В легких выслушивается ослабленное дыхание, разнокалиберные хрипы. Для верификации диагноза болезни Шона используются инструментальные методы:

  • ЭхоКГ. Эхокардиография с допплеровским исследованием кровотока — основной способ диагностики синдрома Шона. Обнаруживаются характерные анатомические изменения митрального и аортального клапанов, сужение аорты после отхождения левой подключичной артерии.
  • МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография позволяет определить регургитацию в момент систолы и стенотический ток крови через узкое митральное отверстие. На МРТ хорошо видны характерные для синдрома аномалии строения клапанных стенок и стеноз аорты. Метод недостаточно чувствителен для обнаружения надклапанного митрального кольца.
  • Катетеризация сердца. Инвазивные диагностические методики используют в затруднительных случаях, когда необходимо оценить анатомические особенности всех сердечных отделов и магистральных сосудов. Исследование проводится только с введением контрастного вещества.

Лечение синдрома Шона

Хирургическое лечение

Детям показана ранняя оперативная коррекция всех пороков, входящих в синдром Шона, до наступления легочной гипертензии. Консервативные мероприятия рассматриваются как элемент предоперационной подготовки. Выбор хирургической тактики определяется степенью анатомического дефекта, возможностями клиники и общим состоянием ребенка. Рекомендованные типы операций для каждой аномалии, входящей в структуру синдрома Шона:

  • Коррекция митрального стеноза. Наилучшие отдаленные результаты достигаются при полной замене пораженного клапана. При невозможности выполнить это вмешательство выполняется транскутанная баллонная вальвулопластика.
  • Устранение подаортального стеноза. Если синдром проявляется незначительными дефектами возможно удаление части измененной ткани клапанного аппарата — септальная миэктомия. При других формах порока необходимо протезирование или баллонная вальвулопластика.
  • Резекция коарктации аорты. В раннем детском возрасте методом выбора является резекция участка пораженного сосуда с последующим анастомозом.

Реабилитация

Детям после хирургической коррекции синдрома требуется длительное лечение в реабилитационных отделениях при кардиохирургических стационарах. После окончания 2-го этапа медицинской реабилитации при удовлетворительном состоянии пациентов рекомендовано проведение санаторно-курортного лечения в специализированных детских центрах.

Прогноз и профилактика

Современные хирургические методы увеличивают выживаемость при своевременном проведении лечения. Прогноз более благоприятный при неполной форме синдрома, когда удается достичь удовлетворительной компенсации. В дальнейшем дети находятся на диспансерном учете детского кардиолога. Специфическая профилактика синдрома Шона отсутствует, поскольку этиологические факторы окончательно не установлены.

Синдром Шона: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и последствия

Синдром Шона является патологией, развивающейся в период внутриутробного развития. Этот врожденный порок встречается очень редко. При этом соединяются хорды митрального клапана таким образом, что сам клапан обретает парашютообразную форму. Болезнь сопровождается гипертрофическими процессами в левом предсердии, стенозом и коарктацией отверстия аорты и приводит к сужению отверстия между предсердием и желудочком.

Что собой представляет и причины

Эта патология сопровождается четырьмя левосторонними дефектами:

  • наблюдается мембрана, которая имеет сходство с митрой;
  • митральный клапан выглядит, как парашют;
  • появляются признаки перепончатого или мускульного субаортального стеноза;
  • протекает коарктация аорты.

Сначала развивается первое отклонение, которое и способствует возникновению остальных. К описанию болезни могут также включать патологические состояния левой части сердца, которые раньше не относили к синдрому. Изменения в митральном клапане связаны с морфологическими особенностями появления клапана. Его листы появляются в виде навеса, хорды последовательны, а у папиллярной мышцы есть сходство с ремнями безопасности у парашюта.

Если развитие сердца произошло без отклонений, то в состав митрального клапана входит две листовки, каждая из которых обладает собственным набором хорд.

Парашютообразный клапан отличается тем, что хорды входят из одной папиллярной мышцы, а не из двух, как это должно быть. При этом хорды могут быть также короткими и толстыми, что ограничивает подвижность листовок митрального клапана и в левый желудочек не может поступать достаточное количество крови.

Также наблюдаются отклонения в кольце соединительной ткани, которое является основой предсердной поверхности листовок митрального клапана. Оно начинает выступать в клапанное отверстие и создает фиксированную преграду тока крови от левого атриума до левого желудочка.

Течение субаортального стеноза возможно в виде мускульной и перепончатой формы.

Шона синдром может также сопровождаться переменной степенью преград в желудочковой поверхности клапана аорты. По причине этого отклонения создается дополнительная преграда на пути тока крови от желудочка к аорте.

Сегментарное сужение просвета аорты является одной из проблем в составе данного порока. И эта проблема не дает нормально продвигаться крови из левого желудочка.

Читайте также  Брадикардия у пожилых людей лечение

Из этого можно сделать вывод, что при заболевании нарушается ток крови в левый желудочек и из него.

При синдроме Шона прогноз будет зависеть от того, насколько сильные преграды стали на пути движения крови и как это отразилось на общей гемодинамике организма.

Точные причины развития нарушений точно еще не определены. Считается, что вероятность появления врожденного порока повышается у детей с наследственной предрасположенностью, если будущая мать не соблюдает здоровый образ жизни или перенесла инфекционные болезни.

Как проявляется

Синдром является редким патологическим состоянием, которое выявляется у детей через некоторое время после рождения.

Для этого порока характерны проявления в виде постоянной усталости, приступов кашля в ночное время суток, сокращение сердечных объемов производства. Все эти признаки появляются до двухлетнего возраста.

Во время прослушивания можно заметить хрипы в легких, что связано с накоплением жидкости в органе.

Методы диагностики

Лечение синдрома Шона могут подобрать только после подробного обследования. Сердечные повреждения у младенцев могут протекать в разных комбинациях, поэтому очень важно поставить точный диагноз.

Для этого проводят исследование сердца с помощью ультразвука и катетеризация полостей. Эти процедуры помогают определить наличие сердечной аномалией.

Также, чтобы оценить общее состояние организма выполняют лабораторные исследования. Для получения более подробной информации о работе сердца, могут прибегнуть к рентгенографии грудной клетки, магнитно-резонансной томографии и другим методикам.

До проведения катетеризации, нужно выполнить стандартные исследования крови.

Методы лечения

При синдроме Шона операция является единственным вариантом лечения. С помощью хирургического вмешательства восстанавливают нормальное функционирование митрального клапана, так как могут частично удалить кольцо соединительной ткани. Этот вариант терапии используют, чтобы не заменять клапан.

Если такая методика не помогла добиться улучшения состояния здоровья ребенка, то выполняют протезирование митрального клапана.

Прогноз и последствия

Если диагноз поставят вначале развития гемодинамических нарушений до того, как повысится давление в легочной артерии, то можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Однако к хирургическим вариантам лечения могут прибегать независимо от тяжести развития нарушений. Единственным условием, которое может привести к плохому результату операции, является тяжелая степень нарушений в функциях митрального клапана в сочетании с вторичной формой легочной гипертензии.

На Ваши вопросы отвечает врач-кардиолог

1 июля 2011 15:15 КП Беларусь

Всем, кто заботится о своем здоровье: стартует новый проект редакции газеты «Комсомольская правда в Белоруссии » — «Спроси у доктора». На ваши вопросы отвечает врач-кардиолог 1-й квалификационной категории центра исследований сердца Екатерина Сергеевна Ребеко .

Увеличение СОЭ и повышение температуры является показателем воспалительного процесса и к повышению артериального давления отношения не имеет. Судя по вашим жалобам – у вас имеет место поражение печени либо другой не диагностированный воспалительный процесс. Если есть подозрение на поражение печени – вы нуждаетесь в дообследовании и уточнении диагноза в гастроэнтерологическом отделении.

Для уточнения диагноза необходима очная консультация врача. Наиболее частые причины: • заболевания вен (варикоз, недостаточность венозных клапанов) • нарушение лимфатического оттока (например, при ожирении) • сердечная недостаточность • патология почек

Судя по описанию симптомов, у вашей мамы – декомпенсированная сердечная недостаточность, что и определяет основную тяжесть состояния. В таком состоянии пациенты нуждаются в госпитализации в кардиологическое отделение по месту жительства (направление дает участковый терапевт) для проведения внутривенных инфузий мочегонных, сердечных гликозидов и других необходимых препаратов. Так же маме необходим подбор гипотензивной терапии для снижения АД. После выписки из больницы маме необходимо принимать препараты для лечения сердечной недостаточности (их нет в списке, который вы написали) и наблюдаться у кардиолога.

Во-первых, необходимо выяснить, есть ли у вас действительно пароксизмы (приступы) нарушения сердечного ритма. Для этого необходимо: зарегистрировать ЭКГ в тот момент, когда вы ощущаете сильное сердцебиение, пройти суточный монитор ЭКГ (Холтеровское мониторирование), выполнить пробу с нагрузкой (для уточнения причины болей в сердце и переносимости физической нагрузки). После этого вы с врачом кардиологом (аритмологом) определитесь какой вам вести образ жизни и необходимо ли вам лечение.

Вероятно, у вас есть артериальная гипертензия 1-ой степени. Расширение левого предсердия по данным ЭХО-КГ является следствием гипертензии. Аномальная хорда и уплотнение аорты не могут влиять на ваше самочувствие. Необходимо рассмотреть все имеющиеся у вас факторы риска (возможно излишний вес, наследственность, погрешности в питании, малоподвижный образ жизни и др .), желательно пройти суточное мониторирование АД (для уточнения диагноза), обследовать почки. Всё указанное и, конечно, беседа с врачом помогут в разработке плана вашего лечения.

Т.к вы перенесли два крупноочаговых инфаркта миокарда – вы должны находиться под наблюдением кардиолога (осмотр 1 раз в 6 мес), который вас осматривает и сам оценивает все результаты ваших обследований. Основные параметры – это класс сердечной недостаточности, результаты Холтеровского мониторирования ЭКГ (для выявления жизнеопасных аритмий!), суточного монитора АД и показатели эхокардиографического исследования. К сожалению, пациент не всегда объективно сам может оценить своё состояние. Если кардиолог решает, что у вас всё в порядке, и пишет соответствующее заключение, вы без сомнения можете управлять автомобилем.

Судя по заключению ЭХО-КГ — у вас есть врождённый порок сердца – двустворчатый аортальный клапан. Это означает, что вместо трёх створок аортального (в норме) у вас их две. Эта структурная патология и является причиной аортальной регургитации (обратного тока крови из аорты в левый желудочек) 1-ой степени (это самая «лёгкая» степень регургитации, всего их бывает четыре). Двустворчатый аортальный клапан — самый распространённый из врождённых пороков сердца (его имеют около 2% людей). Судя по остальным структурным параметрам сердца – ваш порок не сказывается на общей гемодинамике (кровообращении), в хирургическом лечении вы не нуждаетесь. Вам стоит 1 раз в год повторять эхокардиографию и находиться под наблюдением у кардиолога.

Синдром (комплекс) Шона – синдром многоуровневых обструкций (сужений) левых отделов сердца. Он относится к тяжелым формам врожденных пороков сердца и часто требует многоэтапной хирургической коррекции. Тяжесть состояния и прогноз зависит от того, все ли компоненты этого комплекса присутствуют у вашего ребёнка (в общей сложности их четыре). При сочетании двух или трёх компонентов комплекса речь идёт о неполной форме синдрома Шона, соответственно в этих случаях прогноз лучше. Ваша задача – внимательно следить за всеми изменениями в состоянии ребёнка, постоянно находиться под наблюдением кардиохирурга, регулярно повторять эхокардиографию и точно выполнять все рекомендации врачей.

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

По происхождению:
— врожденный (порок развития);
— приобретенный.

По локализации:
— подклапанный;
— клапанный;
— надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
— компенсированный;
— декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

— умеренный стеноз — при ГСД 1 см 2 (норма 2,5-3,5 см 2 );
— выраженный стеноз — при ГСД 50-80 мм рт.ст. (площадь 1-0,7 см 2 );
— резкий стеноз — при ГСД >80 мм рт.ст.;
— критический стеноз — при ГСД до 150 мм рт.ст. (площадь 0,7-0,5 см 2 ).

Аортальный стеноз — критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Скорость потока (м/с)

Средний градиент (мм рт. ст.)

Площадь отверстия клапана (см 2 )

Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2 )

Этиология и патогенез

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами:
— врожденный аортальный стеноз;
— ревматизм;
— двустворчатый аортальный клапан;
— изолированное обызвествление Кальциноз (син. кальцификация, обызвествление) — отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Надклапанный аортальный стеноз — встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте. Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов. Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии).

Читайте также  Как проверяют сосуды на тромбы

Патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

Диагностика

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При «митрализации» порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
— диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
— оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
— повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­ный стеноз с изменяющимися симптомами;
— оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
— повторное обследование пациентов с компенсированным аор­тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

В случае неясной этиологии порока (особенно у детей) в первую очередь исключают врожденный аортальный стеноз. Его характерные проявления: выявление признаков порока в раннем детском возрасте, нередко — сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Подобные проявления отмечаются и при дефекте межжелудочковой перегородки. Для его дифференциации с аортальным стенозом в некоторых случаях возникает необходимость в зондировании сердца и вентрикулографии , которые требуются также для определения показаний к оперативному вмешательству.

У взрослых дифференциальный диагноз более часто проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, стенозом устья легочного ствола, реже — с митральной недостаточностью. Для постановки правильного диагноза существенное значение имеет эхокардиографическое исследование.

Осложнения

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах

Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования (АКШ), операции на восходящем отделе аорты или другом клапане

Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов

* Умеренный аортальный стеноз — это аортальный стеноз с площадью клапанного отверстия 1,0-1,5 см 2 (0,6-0,9 см 2 /м 2 площади поверхности тела) или средним градиентом давления на аортальном клапане 30-50 мм рт. ст. при неизмененном кровотоке через клапан.

Раннее протезирование аортального клапана — рекомендуется всем пациентам с симптомами и тяжелым аортальным стенозом (тем не менее они также являются кандидатами для хирургического вмешательства).
При наличии среднего градиента давления на аортальном клапане >40 мм рт. ст. теоретически нет нижнего предела фракции выброса для хирургического вмешательства.
При низком кровотоке и низком градиенте аортального стеноза (значительно сниженной фракции выброса и среднем градиенте менее 40 мм рт. ст.) выбор тактики лечения более противоречив. Хирургическое вмешательство проводится у больных с доказанным резервом сократимости.

Баллонная вальвулопластика рассматривается как «переходной мост» к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе медикаментозная терапия неэффективна.

Цели лечения при бессимптомном аортальном стенозе: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, нормализация артериального давления.

Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу , артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно.

Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

При надклапанном аортальном стенозе, который вызван тяжелой гиперлипопротеидемией, уменьшения обструкции можно достигнуть после плазмафереза с удалением ЛПНП .

Особенности фармакотерапии при аортальном стенозе (согласно рекомендаций Европейского общества кардиологов):
1. Необходима модификация факторов риска атеросклероза. Одновременно с этим анализ серии ретроспективных исследований показал неоднозначность результатов применения статинов и преимущественно пользу ингибиторов АПФ.
2. Лекарственных средств, способных «отсрочить» хирургическое вмешательство при аортальном стенозе у симптомных пациентов, не существует.
3. При наличии сердечной недостаточности и противопоказаний к операции возможно применение следующих препаратов: дигиталис, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Следует избегать бета-блокаторов.
4. В случае развития отека легких у пациентов с аортальным стенозом возможно применение нитропруссида (при тщательном мониторинге гемодинамики).
5. При сопутствующей артериальной гипертензии следует тщательно титровать дозы антигипертензивных средств и чаще контролировать артериальное давление.
6. Поддержание синусового ритма и профилактика инфекционного эндокардита являются важными аспектами ведения пациентов с аортальным стенозом.

Профилактика

Пациенты с бессимптомным аортальным стенозом должны быть информированы о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни.
В настоящее время отсутствуют профилактические меры, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Один из возможных методов подобной профилактики заключается в назначении статинов.

Лекарственная терапия направлена на профилактику осложнений заболевания и включает антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Следует удостовериться, что больные с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

Порок сердца синдром шона

Мы занимаемся разработкой профессионального программного обеспечения, предназначенного для работы с медицинскими исследованиями.

Наша цель – сделать более удобной работу врачей-диагностов и клиницистов при работе с большими объемами данных, получаемых при исследованиях современным диагностическим оборудованием.

  • Наши продукты – элементы для создания PACS (Picture Archiving Communication System) — полноценной системы получения, передачи, хранения и обмена медицинских исследований и медицинских изображений, обеспечения беспленочной технологии в лечебных учреждениях.
  • Наши элементы PACS способны работать как в крупных лечебных учреждениях, с большим количеством разнородного медицинского диагностического оборудования, так и в небольших диагностических кабинетах, расширяя функциональные возможности единичных диагностических устройств.
  • Основой наших программных продуктов является международный стандарт отображения, хранения и передачи медицинских данных, прежде всего медицинских изображений – DICOM .
  • Наши программные продукты позволяют решать задачи, возникающие при построении сетей лечебных учреждений, предназначенных для обмена медицинской информацией, работать совместно с функционирующей или проектируемой медицинской информационной системой (МИС или HIS).

Махаон DICOM Архив

Позволит вам создать единый расширяемый архив медицинских изображений, сохранять большие объемы данных, получаемых от разнообразного медицинского диагностического оборудования, обеспечить долгосрочное хранение медицинских исследований, объединить в единую сеть различные DICOM-устройства, создать сеть рабочих станций на базе Махаон Lite, обеспечить доступ к медицинским исследованиям, используя веб-интерфейс и многое другое.

Махаон Рабочая Станция

Позволит расширить диагностические возможности существующего медицинского оборудования и увеличить его пропускную способность, создав дополнительные рабочие места врачей, подключаемые к этому оборудованию, позволит осуществлять удаленное консультирование проведенных исследований, сравнение новых исследований с ранее проведенными, а также выполненными на других диагностических устройствах. Махаон Рабочая станция позволит вести локальный архив проведенных исследований на лазерных носителях с быстрым поиском проведенных ранее исследований. Махаон Рабочая Станция позволяет создать единую сеть с существующими DICOM-устройствами в лечебном учреждении. Махаон Рабочая Станция имеет специальные возможности для обработки изображений (MPR, DSA), а также модуль расширения функциональности для 3D- обработки и просмотра изображений.

Читайте также  Всд и спортивные нагрузки

Махаон Worklist сервер

Позволит обеспечить целостность хранения данных пациента в медицинской информационной системе (МИС), планирования медицинских исследований и передачи данных о пациентах и исследованиях медицинским устройствам.

Махаон Videograbber

Позволит получать изображения от нестандартных медицинских устройств и преобразовывать их в стандарт DICOM для последующей передачи их на другие DICOM-устройства и обеспечения их единообразного просмотра и анализа.

Махаон Net Lite

Позволит быстро и легко создать DICOM-сеть для обеспечения просмотра исследований, хранящихся в Архиве во всех врачебных кабинетах лечебного учреждения.

Махаон Медицинский справочник

Бесплатный справочник медицинской терминологии. Быстрый и удобный поиск по разделам. Онлайн обновления терминов с сервера.
Онлайн версия справочника

Махаон МКБ 10

Бесплатная электронная версия Международного классификатора болезней и проблем связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ 10).
Онлайн версия МКБ-10

4 Октября 2019 г.

Вышла версия 3.5

Поддержка систем и баз данных

Реализована поддержка систем Линукс программами Махаон Архив, Махаон Ворклист и Махаон Роутер. Обеспечено полное повторение функционала аналогичных продуктов Windows
Реализована поддержка баз данных Postgres SQL на Windows и Linux

Переписана анонимизация. Сделано полностью в соответствие стандарту. Анонимизируется около 300 тэгов. ФИО пациента анонимизируется в уникальное в пределах сессии работы программы, например: Anonymized 4RfdA45, у тэгов с удаленной информацией прописывается ‘Value removed’.
HL7 обрабатывает ескейп последовательности в полях E, F, R, S, T, X0D, X0A согласно стандарта. В обе стороны — и кодировка и чтение.
Улучшено прерывание запроса списков. Повторное нажатие приводит к немедленному прерыванию.
Визуальные элементы программ выполнены с учетом High DPI мониторов. Должны отображаться лучше на мониторах с высоким DPI.
Отображается текущая скорость выполнения всех сетевых операций а также число и объем обработанных элементов (файлов)

Рабочая Станция врача

Все оверлеи переписаны с GDI на GDI+. Заново написан движок вывода всех оверлеев
У всех оверлеев появилось сглаживание. Скорость отрисовки осталась практически на том же уровне
Ускорение построения тамбнейлов за счет создания миниатюр на добавлении в базу на видео и мультифреймах
Реализована обработка фильтров изображений в многопоточном режиме
Реализовано исправление данных в файлах (например — ФИО) в многопоточном режиме

Полноценное отображение видео в DICOM: открытие, перемотка, воспроизведение в окне в реальном времени, воспроизведение звука
Добавлена новая цветовая схема YBR_PARTIAL_420
В dicomdir дополнительно пишутся дата рождения пациента и пол

Расчет ADC карты из отдельных серий с разными значениями b, измерение в x10^-6 mm^2/s и сохранение в виде отдельной серии.
Подготовка данных для расчета ADC позволяет усреднять многовекторные данные значений b в одну серию-сырье. Появился автоматический детектор таких серий.
Добавлено несколько режимов МПР: AIP (‘Толстый’ мпр), Mip, MinIP, управление режимами, выбор толщины набора для расчета, раздельный по плоскостям, работающий в режиме центрального процессора
Добавлена возможность ‘доворота’, поворота текущего изображения в режиме МПР относительно центра.
Инструмент “Оценка накопления контрастного агента” — отображает в виде графиков абсолютные или относительные динамически изменяемые значения яркости на серии срезов.
Сохранение результатов работы инструмента в базе
Появилась возможность склеить несколько подходящих серий в одну, это бывает удобно для работы предыдущего инструмента
Оценка может производится как в определенной точке серии, так в окрестности точки либо произвольной области построенной вручную
Реализован новый инструмент — 3D метка. Позволяет отображать одну и ту же трехмерную позицию на любых изображениях исследования. Может быть установлено произвольное число меток.

Драг-н-дроп файлов на главную форму рабочей станции позволяет быстро прочитать изображения и либо их открыть для предварительного просмотра либо добавить в локальную базу данных. При добавлении в локальную базу можно изменить основные данные в файлах, такие как имя пациента, идентификационный номер и т.д. Изменения будут применены ко всем добавленным файлам и отображены в базе данных. Есть возможность выбора отдельных файлов из списка по исследованиям, сериям или изображениям для добавления. Обрабатываются как отдельные файлы так и целые папки с файлами. Аналогично обрабатывается открытие файла(файлов)
Драг-н-дроп файлов/папок/архивов в окно Менеджера Исследований автоматически добавляет их в локальную базу без изменений.
Импорт данных при драг-дропе работает как из dicom файлов так и из архивов, содержащих dicom-данные.
Открытие исследования из удаленной базы происходит после первых же принятых изображений. В предыдущей версии необходимо было дожидаться конца приема всего исследования
Реализован DICOM-ретрив на уровне отдельных серий и изображений, что позволяет запрашивать исследование по частям.
При отправке на удаленное устройство с главной формы отображается запрос какие данные пересылать — исследование, серию или изображение, позволяет отправлять исследование по частям.
Все теневые действия в программе выводятся на специальные окна — ‘плашки’ в углу программы. На некоторых можно увидеть дополнительную информацию (например о том, что удаленное устройство недоступно при его запросе). Некоторые активны при нажатии на них, позволяют, например, открыть запрашиваемое в данный момент исследование.
Горячие кнопки Зонд-точка (Z), Зонд-окружность (Shift+Z)
Если нажать на инструмент и подержать, то инструмент привяжется так, как будто был нажат shift, то есть можно будет сделать несколько измерений подряд.
На форме экспорта добавлены иконки текущего выбранного устройства (папка/cd и т.д.)
На форме экспорта добавлен кнопка для открытия папки экспорта
На форме экспорта добавлен предпросмотр текущей картинки экспорта.
Добавлено удаление цветовой схемы
Добавлена кнопка очистки всех изображений в инструменте Склеивания изображений.
Добавлена возможность поворота склеиваемых изображений.
Улучшена работа склейки, убрано ограничение по минимальному размеру изображений
Реализован одновременный запрос списка исследований с нескольких удаленных устройств.
Полный редизайн запросной формы для более удобного поиска исследований на нескольких удаленных устройствах одновременно.
Добавлен интерфейсный элемент, позволяющий закрыть окно открытой серии явным образом
Добавлен интерфейсный элемент, позволяющий включить режим ‘текущее изображение’ (развернуть его в пределах окна серии)
Автосохранение в редакторах. Сохраняется текущее открытое описание исследования, раз в минуту.
Добавлено окно ‘Список горячих кнопок’, там перечислены все актуальные горячие кнопки программы.
Подсветка ключевых слов на форме протокола сделана отключаемой
На форме информации о DICOM-изображении можно сразу открыть место расположения файла
Дописано сохранение и загрузка состояний просмотра
Можно иметь любое количество состояний просмотров, произвольно сохранять, загружать и переключатся между ними
Можно установить состояние просмотра ‘по умолчанию’, то есть без загрузки любых имеющихся состояний
Переписано отображение ЭКГ
Дописана возможность вызова станции из командной строки для автоматического запроса исследования из любого удаленного устройства (по AE Title) и дальнейшего его открытия. Удобно для интеграции с РИС/МИС.

Вывод изображений и оверлеи

У всех оверлеев появилась возможность перетягивания надписей
Позиция надписи сохраняется в состоянии просмотра
Отображение относительного времени фрейма. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Отображение возраста пациента на момент исследование. Обрабатывается специальным тэгом в fieds.ovr
Появились специальные тэги — и — позиция текущего изображения в серии и размер серии
Режим w/l с которым открывается исследование может быть привязан к автоматическим установкам. Можно, например, открывать все CR как с полным дин. диапазоном, а всё остальное — как ‘из файла’.

Одновременный запрос списка и исследований с нескольких нод
Полный редизайн запросной формы
Добавлено право — разрешение на bind/unbind исследований
Улучшен перенос в пределах тома, локального или удаленного. Файл переносится вместо копирования.
Для отображения данных в веб-клиенте написан новый формат файлов, указано расстояние между срезами, Acquisition Time, Diffusion B Value, Recomended Frame Rate, Time Vector Frame
Добавлены поля при генерации HL7 сообщений: адрес пациента, Reading Physician, Admitting Diagnoses, комментарий изображения, ЛПУ
В HL7 в качестве возможного статуса сообщения добавлен ошибочный статус ‘Multiple patients record found’
Для работы системы мониторинга Заббикс дописан специальный http интерфейс, выдающий внутреннее состояние архива в json

Дописана возможность указания кодировки для каждого из устройств
Устройствам раздаются списки в той кодировке, которая указана в настройках
Тэги 0040, 1001 и 0040, 0009 заполняются не единицами (‘1’), а базовым юидом исследований. Это должно улучшить работу на некоторых аппаратах
Добавлена обработка HL7 сообщений: ADT A08, ADT A03, ADT A13
Добавлено изменение данных пациента (A08)

Дописана конвертация в DICOM mpeg4 формат захваченных изображений. Захват звука и настройки входов звука и параметров также обрабатываются
Дописан импорт из AVI в DICOM mpeg4
При запросе данных из ворклиста будет учитываться набор символов, оператор исследования, рост и вес пациента и сохраняться в файлы.